একটি সিন্ড্রোম Rokitansky-আতর Küstner - কি এটা? সিন্ড্রোম Rokitansky-আতর Küstner: কারণ, লক্ষণ, চিকিৎসা

Surrogacy মহিলারা স্বাস্থ্যগত কারণে তাদের নিজস্ব একটি শিশু কল্পনা করা করতে পারবেন না শিশু পারেন। তাদের নম্বর, পরিসংখ্যান অনুযায়ী, প্রতি বছর বেড়েছে। এর পরিষেবাগুলিতে আবেদন অন্যতম কারণ একটি ভাড়াটে মা Rokitansky-আতর Küstner সিন্ড্রোম হয়। রোগের কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা মৌলিক পদ্ধতি এই প্রবন্ধে আলোচনা করা হবে। এছাড়াও আপনি শিখতে হবে কিনা এই সিন্ড্রোম একটি মহিলার সন্তান আছে।

প্যাথলজি চরিত্রগত

সিন্ড্রোম Rokitansky-আতর Küstner-মেয়ার-Hauser - একটি বিরল স্ত্রীরোগঘটিত রোগ। বৈজ্ঞানিকরা তার নামে প্যাথলজি একটি বিস্তারিত বিবরণ উপস্থাপন নাম ধারণ করে। যোনি atresia, জরায়ু aplasia: এছাড়াও চিকিৎসা সাহিত্যে সেখানে রোগের প্রতিশব্দের হয়। যাইহোক, তারা শরীরের সব লঙ্ঘন সিন্ড্রোম সাধারণত প্রতিফলিত না। উপরন্তু, যোনি atresia প্রদাহ বা সার্জারীসমূহ কারণে ঘটতে পারে। প্রায়শই, রোগের পুরো নাম বিজ্ঞানীরা বা শব্দ "MRKH সিন্ড্রোম" প্রথম দুটি নাম কমাতে।

প্যাথলজি জরায়ু সম্পূর্ণ বা আংশিক অনুপস্থিতি, সেইসাথে যোনির 2/3 দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এই ক্ষেত্রে, সেখানে ডিম্বাশয় এবং যৌনাঙ্গ পূর্ণ বিকাশ হয়। এছাড়াও সংরক্ষিত মাধ্যমিক যৌন বৈশিষ্ট্য (নারী ধরনের উপর শরীরের চুল, বুক)। Rokitansky-আতর Küstner সিন্ড্রোম খুব কমই নির্ণয় করা হয় (প্রতি হাজার 5. গার্লস নবজাতকদের এক ক্ষেত্রে)।

ঐতিহাসিক তথ্য

ফিরে 1829 বছরের রোগ তারিখ প্রথম বিবরণ। জার্মান চিকিত্সক কার্ল মেয়ার লক্ষনীয় যে যোনি aplasia প্রায়ই উন্নয়নমূলক অস্বাভাবিকতা বিভিন্ন দ্বারা সম্ভব না। একটু পরেই 1838 সালে, অস্ট্রিয়া কার্ল ভন Rokitansky সিন্ড্রোম বিবরণ থেকে একটি রোগবিদ্যাবিৎ এখনো যোগ করেনি। তিনি নিশ্চিত যে এই রোগ আরো অনুপস্থিত জরায়ু, ডিম্বাশয় কিন্তু সম্পূর্ণরূপে কাজ করার ক্ষমতা ধরে রাখা পারেন। 1910 সালে জার্মান চিকিত্সক জার্মান Kyustner রোগ পাওয়া তথ্য সংক্ষিপ্ত, তার নিজের পর্যবেক্ষণের যোগ। aplasia জরায়ুজ সঙ্গে স্ত্রীরোগবিশারদ বর্ণনা উদাহরণ ঘন সমন্বয় কিডনি গঠন malformations। 1961 সালে সুইজারল্যান্ডের থেকে অধ্যাপক Zhorzh Hauzer যে শব্দ "আতর Küstner Rokitansky-মেয়ার-সিন্ড্রোম"। সায়েন্টিস্ট এই রোগ নির্ণয়, যা রোগীদের মধ্যে পুরুষ হরমোন থেকে insensitivity মনোযোগ সৃষ্টি রোগীদের তাঁর অসংখ্য পর্যবেক্ষণ প্রকাশ করেন। 1977 সালে হাউজার প্রথম রোগবিদ্যা এটিপিকাল বৈকল্পিক একটি বিবরণ উপস্থাপন করেছে। বিজ্ঞানীদের বড় অবদান দেওয়া, সিন্ড্রোম চার নামের আবিষ্কর্তা জন্য ঘোষণা করা হয়।

রোগের কারণসমূহ

এমনকি আদিম কাল ভ্রূণের পাড়া শারীর অপূর্ণতা যে বৈশিষ্ট্য আতর Küstner-Rokitansky সিন্ড্রোম। জন্মের পর এই রোগ নির্ণয় সঙ্গে বাচ্চাদের ফটোগুলি তাদের সুস্থ সহকর্মীরা এর চেয়ে ভিন্ন হবে না। মুলার এর তত্ত্ব অনুযায়ী, ভ্রূণ সেক্স অঙ্গ ধারণা দ্বিতীয় মাসে বিকাশ। এই সময়ে একজন গর্ভবতী লাশ উপর নেতিবাচক কারণের প্রভাব শিশুদের মধ্যে বিভিন্ন রোগের সৃষ্টি করতে পারে। একটি সিন্ড্রোম সংঘটন এছাড়াও প্রভাবিত যোজক কলা dysplasia ভ্রূণ যা তার কাঠামো ঝামেলা দেখা দেয়। প্যাথোলজিক্যাল পরিবর্তন ত্রুটিপূর্ণ অঙ্গ উন্নয়নে নেতৃত্ব, এক উদ্ভাস যার আতর Küstner-Rokitansky সিন্ড্রোম হয়।

কি কারণের গর্ভাবস্থায় শিশুর রোগের সংঘটন প্রভাবিত?

1. স্ট্রং টোক্সিকোজ্।
2. মা এইচআইভি।
3. গর্ভপাত বিপদের।
4. (যেমন corticosteroids হিসাবে) নির্দিষ্ট ঔষধ গ্রহণ।
5. অ্যালকোহল অপব্যবহার।

সিন্ড্রোম বংশগত রোগ হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয় না। যাইহোক, ক্লিনিকাল প্র্যাক্টিস আছে ক্ষেত্রে যেখানে প্যাথলজি একই পরিবারের বেশ কয়েক নারী ধরা হয়।

রোগের ক্লিনিক্যাল প্রকাশ

আতর Küstner-Rokitansky সিন্ড্রোম আছে যখন বয়ঃসন্ধি জীব বয়ঃসন্ধি উদ্ভিন্ন শুরু হয়। মেয়েরা ধীরে ধীরে বৃত্তাকার স্তন, ফিগার পরিবর্তন, অন্তরঙ্গ এলাকায় শরীরের চুল নেই। উচ্চারিত মাধ্যমিক যৌন বৈশিষ্ট্য স্বাস্থ্য সমস্যা সন্দেহভাজন অনুমতি দেয় না। অনেক মেয়েই তলপেটে এলাকায় পর্যাবৃত্ত যন্ত্রনা, নিম্ন ফিরে নিবিড়তা মনে। যাইহোক, মাসিক অভাবে একটি স্ত্রীরোগবিশারদ কাছ থেকে সাহায্য চাইতে বাড়ে। একটি বিশেষজ্ঞ একটি দর্শন জন্য আরেকটি কারণ অন্তরঙ্গ প্রকৃতির একটি সমস্যা হতে পারে। যৌন মিলনের অসফল প্রচেষ্টা প্রায়ই perineum বা মূত্রাশয় ফেটে যাবার মানসিক আঘাত স্থাপিত। অনুন্নয়ন সংস্থা উদ্ভাস অস্বাভাবিক ফ্যালোপিয়ান টিউব সঙ্গে একটি প্রাথমিক জরায়ু যেমন পরিবেশন করতে পারেন। ন্যায্য সেক্স MRKH প্রস্রাবে সিস্টেমের malformations সঙ্গে মিলিত সিন্ড্রোম প্রায় 40%।

রোগের শ্রেণীবিন্যাস

আদিম বিকাশের অনেক অন্যান্য ব্যতিক্রমসমূহ ভালো লেগেছে, Rokitansky-আতর Küstner সিন্ড্রোম তীব্রতা বিভিন্ন ডিগ্রী হয়েছে। তাদের প্রতিটি তীব্রতা ভ্রূণের অস্বাভাবিকতা তীব্রতা দ্বারা নির্ধারিত হয়। সেখানে রোগের তিনটি ধরন রয়েছে:

1. বৈশিষ্টসূচক MRKH সিন্ড্রোম (সব ক্ষেত্রে 64%)। এটা তোলে জরায়ু এবং যোনির aplasia দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।
2. এটিপিকাল MRKH সিন্ড্রোম (সব ক্ষেত্রে 24%)। এই রোগ ইন, মেয়েরা জরায়ু এবং যোনি অনুপস্থিত, সেখানে ডিম্বাশয় একটি কর্মহীনতার হয়।
3. MURCS-অ্যাসোসিয়েশন (সব ক্ষেত্রে 12%)। এই সিন্ড্রোম, যা উপরে তালিকাভুক্ত রোগ দ্বারা চিহ্নিত করা এবং কঙ্কাল একজন অস্বাভাবিক গঠন দ্বারা complemented হয় সবথেকে গুরুতর অবস্থায় ফর্ম।

রোগের ফরম থেরাপিউটিক কৌশল নির্ধারণ ও ডাক্তার সুস্থতার একটি পূর্বানুমান করতে সাহায্য করে।

রোগ নির্ণয় পদ্ধতি

কি পরিদর্শন সিন্ড্রোম Rokitansky-আতর Küstner নিশ্চিত করতে প্রয়োজনীয়? রোগ লক্ষণ নির্ণয়ের কেবল নির্ণায়ক নয়। রোগীর পরীক্ষা একটি চাক্ষুষ পরিদর্শন শুরু হয়। মামলার 75%, এটা কোনো লঙ্ঘনের কারণ মাধ্যমিক বৈশিষ্ট্য নিয়ম মিলা প্রকাশ করে না। তারপর, স্ত্রীরোগবিদ্যা চেয়ারে একটি চেক। বিবাহ নির্ণয়ের সঙ্গে মেয়েশিশুদের সেন্সিং মাধ্যমে বাহিত হয় আউট। টিপিক্যাল সংক্ষিপ্ত যোনি সিন্ড্রোম (2 সেমি), যা জরায়ুর চ্যানেল শেষ হয় না জন্য। আরেকটি ডায়গনিস্টিক বিকল্প একটি হল রেকটাল পরীক্ষার সময় ডাক্তার ফ্যালোপিয়ান নল এবং জরায়ুজ গহ্বর অনুসন্ধান করা হয়। এই পদ্ধতি এটা সম্ভব অঙ্গ গঠনের ডিগ্রী নির্ণয় করা সহজ করে তোলে।

মূলগত তাপমাত্রা নিয়মিত পরিমাপ মাসিক চক্র ফেজ নির্ধারণ ডিম্বাশয় পূর্ণ অপারেশন নিশ্চিত করতে সহায়তা করে। উপরন্তু, ডাক্তার হরমোন, এমআরআই এবং শ্রোণী আল্ট্রাসাউন্ড জন্য রক্ত পরীক্ষা ব্যবস্থাপত্র দিয়ে থাকেন। বিশেষ করে গুরুতর ক্ষেত্রে ল্যাপারোস্কোপিক নির্ণয়ের প্রয়োজন হতে পারে।

চিকিত্সার পদ্ধতি

অন্তরঙ্গ প্লাস্টিক - সারাতে Rokitansky-আতর Küstner সিন্ড্রোম শুধুমাত্র একটি উপায় নেই। যোনি তার যত্ন চিকিত্সক থেকে colpopoiesis নামক গঠনে অপারেশন XIX শতাব্দীর অবলম্বন করেছেন। প্রাথমিকভাবে, অপারেশন সংরক্ষিত জরায়ু ফাংশন সঙ্গে নারী চিকিত্সা ব্যবহৃত। এই রোগীদের রক্ত শরীর থেকে আসে না, এবং ধীরে ধীরে পেটের গহ্বর জমা। ফলস্বরূপ, তারা নিওপ্লাস্টিক প্রক্রিয়া, যা তীব্র ব্যথা এবং বিভিন্ন জটিলতা দ্বারা অনুষঙ্গী হয় ধরা হয়েছে।

বর্তমানে দুটি উপায়ে colpopoiesis অধিষ্ঠিত:

1. একটি inflatable বেলুন সাহায্যে যোনি সম্প্রসারণ। অপারেশন একটি দীর্ঘ সময় লাগে। তার বাস্তবায়ন সম্ভব শুধুমাত্র যদি যোনি দৈর্ঘ্য 4 সেমি চেয়ে কম নয়।
2. সিগমা মলাশয় বা পেট চামড়ার গঠনের neovaginy অংশ। ল্যাপ্রোস্কোপির মাধ্যেমেও - আধুনিক প্রযুক্তির পেটের incisions ছাড়া অপূর্ণতা সংশোধন করার অনুমতি দেয়। ডাক্তাররা প্রায়ই এই পদ্ধতি, একটি কৃত্রিম যোনি গঠনের পছন্দ করে।

colpopoiesis জন্য আদর্শ বয়স 16 থেকে 21 বছর থেকে সময়ের নয়। এবার জীব চূড়ান্ত পূর্ণতা। যোনি প্লাস্টিক একমাত্র উদ্দেশ্য - মহিলাদের একটি পূর্ণ যৌন জীবন উপভোগ করতে সক্ষম করুন। তার imperforate প্রতিরোধ করার জন্য নিয়মিত সেক্স পরিত্যাগ করা উচিত নয়, মাঝে মাঝে bougienage পদ্ধতি পাস।

অস্ত্রোপচারের পর জটিলতা

অস্ত্রোপচারের পর জটিলতা "Rokitansky-আতর Küstner সিন্ড্রোম" নির্ণয়ে রোগীদের সম্মুখীন হতে পারে কি? রোগের চিকিত্সা কখনও কখনও কোন প্রতিকূল পরিণতি দ্বারা সম্ভব না। Colpopoiesis - এই একটি গুরুতর অপারেশন। অস্ত্রোপচারের অন্য কোন ফর্ম সঙ্গে, এটা জটিলতার উন্নয়ন সম্ভব। তাদের মধ্যে সবচেয়ে সাধারণ পচন এবং উক্ত ঝিল্লীর প্রদাহ হয়। এছাড়াও, চিকিত্সার একটা কোর্স পর অনেক রোগী, ডাক্তার লয় neovagina দেয়াল ধরা। এই প্যাথলজি নিয়মিত যৌন জীবন অভাবে বিকাশ। অতএব, ডাক্তার জোর সুপারিশ করছি যেন নারী সেক্স অবহেলা না।

পুনরুদ্ধারের পর পূর্বাভাস

যে "Rokitansky-আতর Küstner সিন্ড্রোম" নির্ণয়ে মহিলা ঘটতে শরীর পরিবর্তন একটি প্রাকৃতিক ভাবে প্রজনন ফাংশন চালায় অনুমতি দেয় না। যাইহোক, আইভিএফ এবং surrogacy সাহায্যের যেমন রোগীদের আধুনিক পদ্ধতি জৈবিক সন্তান আছে। বিজ্ঞানীরা সম্প্রতি একটি দাতা জরায়ু প্রতিস্থাপনের অপারেশন ইতিবাচক ফল ঘোষণা করা হয়েছে। কিছুক্ষণ পর, সম্ভবত, শরীরের প্রতিস্থাপন মহিলারা তাদের নিজের উপর এই কুটিল রোগ শিশুদের বহন করতে সাহায্য করব।

বন্ধ্যাত্ব এবং সিন্ড্রোম Rokitansky-মেয়ার-আতর Küstner

আমি এই রোগ শিশুদের থাকতে পারে? এই প্রশ্নের অনেক মহিলারা প্যাথলজি সম্মুখীন থেকে দেখা দেয় দুটো কারণে। আজ না হোক কাল, তাদের প্রতিটি মায়ের ভূমিকা চেষ্টা করতে চায়। এই সিন্ড্রোম বেশীর ভাগ মহিলারাই সন্তান প্রসব করতে পারবে না। ডিম্বাশয় স্বাভাবিকভাবে কাজ করছে, তাই বিশেষজ্ঞদের পরামর্শ তাহলে রোগী ভাড়াটে মায়ের পরিষেবাগুলিতে আশ্রয় আছে। এই ক্ষেত্রে শিশুর ভাবা হয়?

একটি ভাড়াটে মা কর্মসূচির প্রথম পর্যায়ের এবং অসুস্থ মহিলার মধ্যে হরমোন ওষুধ নির্ধারিত হয়। একটি নির্দিষ্ট সময়ের মধ্যে ওষুধের ব্যবহার আপনি তাদের মাসিক চক্র সুসংগত করতে পারবেন। তারপর মহিলার ডিম সিন্ড্রোম MRKH কৃত্রিমভাবে স্বামীর শুক্রাণু সঙ্গে inseminated। কয়েক দিনের মধ্যে তাদের একটি মাঝারি যে ফ্যালোপিয়ান টিউব বৈশিষ্ট্য mimics মধ্যে "উত্থিত"। তিন দিন পরে, বিশেষজ্ঞদের প্রাক রোপন প্রস্তুতি শুরু হয়: ভ্রূণের লিঙ্গ, ক্রোমোজোম অপূর্ণতা ও বংশগত রোগের উপস্থিতি নির্ধারণ করে। পঞ্চম দিনে সম্ভূত ভ্রূণকে ভাড়াটে মায়ের জরায়ু মধ্যে স্থানান্তর করা হয়। কিছু ক্ষেত্রে, একটি ডবল podsazhivanie, উদাহরণস্বরূপ, তৃতীয় ও পঞ্চম দিনে হবে।

জিনগত উপাদান গুণমান রোগীর বয়স উপর নির্ভর করে পরিবর্তিত হতে পারে স্থানান্তরিত ভ্রূণ সংখ্যা। নারীর অনুরোধে, অব্যবহৃত ডিম cryopreservation পদ্ধতি ভোগা। 9 মাসে জগতে এই ধারণা ফলে সেখানে একটি সুস্থ শিশুর হয়। যাইহোক, এই পদ্ধতি উভয় সমর্থক এবং বিরোধীদের হয়েছে।

আলাদাভাবে surrogacy বিবেচনা করা উচিত। অনেক বিশেষ ক্লিনিকগুলোতে তথাকথিত নারীদের বেস, এমন একজন অনুরূপ সেবা প্রদান করতে ইচ্ছুক আছে। সাধারণত এটা তরুণ, সুস্থ মেয়েরা হয়। যেমন একটি ক্লিনিকে অবলম্বন করার কারণ একজন সিন্ড্রোম Rokitansky-আতর Küstner-মেয়ার-Hauser হয়। ফটো ভবিষ্যৎ ভাড়াটে মা এই ডাটাবেসের মধ্যে পাওয়া যেতে পারে। পুরো প্রক্রিয়া, একটি সম্ভাব্য biomamy এবং শেষ গর্ভাবস্থা, নিয়ন্ত্রণ কেন্দ্র সুপারভাইজার নির্বাচন থেকে। সুতরাং ভাল এটা বিশেষজ্ঞদের সাথে যোগাযোগ করার জন্য বদলে স্ব জন্য অনুসন্ধান নিয়োজিত। শুধু এই ভাবে আপনার শিশুর ভবিষ্যত স্বাস্থ্যের অধিকারী আত্মবিশ্বাসী থাকতে পারে।

সারসংক্ষেপে

সিন্ড্রোম Rokitansky-মেয়ার-আতর Küstner - একটি জেনেটিক রোগ অনুপস্থিতি বা জরায়ু এবং যোনির hypoplasia দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। বয়ঃসন্ধি আগে অনেক মেয়েই এমনকি স্বাস্থ্য সমস্যা সম্পর্কে জানি না। বাধক তাদেরকে স্ত্রীরোগবিশারদ দেখতে ঘটায়। এটা একটা অভ্যর্থনা বিশেষজ্ঞ তারা প্রথম এই ধরনের একটি সিন্ড্রোম অস্তিত্ব সচেতন হয়ে ছিল। এক দিকে, এটা জরায়ু এবং যোনির maldevelopment সাধারণত, এবং অন্যান্য অন - মাধ্যমিক সেক্স বৈশিষ্ট্য উপস্থিতি। আজ রোগ জন্য বিভিন্ন চিকিত্সা অপশন আছে। তাদের সমস্ত ক্রমাগত উন্নত এবং supplemented করা হচ্ছে। রোগের থেরাপি অন্তরঙ্গ প্লাস্টিক দ্বারা খুঁত কে সরানো। ফলস্বরূপ, ধৈর্যশীল মানসিক এবং শারীরবৃত্তীয় সমস্যা থেকে মুক্তি পেতে পারেন, জীবন উপভোগ এবং এমনকি সন্তান আছে। আধুনিক বিন্দু বিষয়ে, এটি একটি ভাড়াটে মায়ের সহায়তা প্রয়োজন।