ফসফেট ডায়াবেটিস: কারণ, লক্ষণ, রোগ নির্ণয়ের, চিকিত্সা

আজকের পৃথিবীতে প্রায় সব বাবা এই রোগ সম্পর্কে সচেতন, রিকেট মতো থাকে। এই রোগ প্রতিরোধের জন্য প্রয়োজন শিশুর জীবনের প্রথম মাসে প্রতিটি সন্তানের ডাক্তার বাধা দেয়। রিকেট অর্জিত রোগ অপর্যাপ্ত cholecalciferol কারণে উন্নয়নশীল বোঝায় - একটি পদার্থ ভিটামিন ডি নামে পরিচিত

যাইহোক, খুব ছোট শিশুদের মধ্যে কিছু কিছু ক্ষেত্রে রোগ লক্ষণ, প্রতিরোধমূলক ব্যবস্থা আনুগত্য সত্ত্বেও আছে। যেমন একটি ক্ষেত্রে এই ধরনের ফসফেট ডায়াবেটিস যেমন রোগ সন্দেহভাজন দিতে হবে। রিকেট মতো রোগ জেনেটিক pathologies সাথে সম্পর্কিত। অতএব, এটা আরো গুরুতর রোগ আছে এবং একটি দীর্ঘ জটিল চিকিত্সা প্রয়োজন।

ফসফেট ডায়াবেটিস কি?

সুতরাং হানিকর খনিজ বিপাক সঙ্গে যুক্ত জেনেটিক রোগের একটি গ্রুপ। অন্য প্যাথলজি ভিটামিন ডি-প্রতিরোধী রিকেট বলা হয়। ফসফেট ডায়াবেটিসের প্রভাবশালী টাইপ 20,000 নবজাত শিশুদের বাইরে প্রায় 1 সন্তানের দেখা দেয়। রোগ প্রথম 1937 সালে বর্ণনা করা হয়েছিল। পরে সেখানে জেনেটিক অস্বাভাবিকতা অন্যান্য ধরনের আছে নিষ্কাশিত। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, ফসফেট ডায়াবেটিস শৈশবের মধ্যে সনাক্ত করা হয়। এটা বাবা গেইট ঝামেলা এবং হাড় এর বিকৃতি মনোযোগ আকর্ষণ করে।

রোগের কিছু ফর্ম অন্যান্য বিপাকীয় রোগ দ্বারা অনুষঙ্গী করা হয়। কখনও কখনও রোগ asymptomatic এবং শুধুমাত্র ল্যাবরেটরি পরীক্ষা করে এটি চিহ্নিত করতে পারেন। অসুস্থতা অর্জিত রিকেট, hypoparathyroidism এবং অন্যান্য অন্ত: স্র্রাবী অস্বাভাবিকতা সঙ্গে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়। চিকিত্সা অল্প বয়সে ইন্টিগ্রেটেড দিতে হবে।

রোগের কারণ

ফসফেট ডায়াবেটিসের প্রাথমিক কারণ জেনেটিক কাঠামো লঙ্ঘন হয়। পরিব্যক্তি সুত্রে প্রাপ্ত। অস্বাভাবিক জিনকে বাহক উভয় নারী এবং পুরুষদের হতে পারে। পরিব্যক্তি এক্স-ক্রোমোজোম লিঙ্ক, যা প্রভাবশালী সমস্যা দেখা দেয়। বিরল ক্ষেত্রে, ফসফেট ডায়াবেটিস অর্জিত হতে পারে। তিনি বিকাশ mesenchymal এর টিউমার টিস্যু, utero সালে গঠিত। এই প্যাথলজি ইন "oncogenic রিকেট।" বলা হয়

রোগ একটি গ্রুপ tubulopathy বোঝায় - কিডনি রোগ। কারণ খনিজ নিকটক ছোট পাইপ হ্রাস reabsorption, ফসফরাস এক ধরনের অভাব উন্নয়নশীল। উপরন্তু, অন্ত্র স্তন্যপান ক্ষমতা বিরক্ত। ফলস্বরূপ, সেখানে হাড় টিস্যু খনিজ গঠনে পরিবর্তন আসতে হয়। সেখানে প্রায়ই osteoblast ফাংশনের লঙ্ঘন। উভয় sexes সন্তান - পুরুষদের pathologically পরিবর্তিত জিন শুধুমাত্র কন্যা, এবং মহিলাদের পাস। একটি নিয়ম হিসাবে, মেয়েরা তুলনায় আরো গুরুতর রোগ ছেলেদের।

শিশুদের মধ্যে ফসফেট ডায়াবেটিস শ্রেণীবিভাগ

সেখানে রোগের বিভিন্ন ফরম জেনেটিক এবং ক্লিনিকাল বিচার্য বিষয় বিভিন্নমুখী হয়। সাধারণভাবে X- লিঙ্কড hypophosphatemic রিকেট, যা উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত একটি প্রভাবশালী প্যাটার্ন রয়েছে ধরা। যাইহোক, প্যাথলজি অন্য ধরনের হয়। শ্রেণীবিন্যাস রোগের নিম্নলিখিত ফর্ম রয়েছে:

1. X- লিঙ্কড প্রভাবশালী টাইপ ফসফেট ডায়াবেটিস। তবে পরিবর্তনটি PHEX জিন, যা endopeptidase এনকোড দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এই এনজাইম কিডনি এবং অন্ত্রের আয়ন চ্যানেল মাধ্যমে বিভিন্ন খনিজ পরিবহন জন্য দায়ী। কারণ এই জিন পরিব্যক্তি প্রক্রিয়া গতি নিচে, শরীরে ফসফেট আয়ন দ্বারা ব্যর্থতা বৃদ্ধি প্রদান।
2. X- লিঙ্কড প্রচ্ছন্ন। একটি জিন একটি প্রোটিন ক্লোরিন আয়ন চ্যানেল পরিচালনার দায়িত্বে নিয়োজিত এনকোড এর চিহ্নিত CLCN5 পরিব্যক্তি। খুঁত ফলে রেনাল tubules এর ঝিল্লি মাধ্যমে পদার্থ অপসারণ বিঘ্নিত করে। প্যাথলজি এই ধরনের বাহক উভয় নারী এবং পুরুষদের হতে পারে। যাইহোক, রোগ শুধুমাত্র ছেলেদের মধ্যে দেখা দেয়।
3. ফসফেট ডায়াবেটিসের স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু প্রভাবশালী প্যাটার্ন। এটা তোলে ক্রোমোজোম 12 এ একটা জেনেটিক পরিব্যক্তি না ঘটে যুক্ত করা হয়। osteoblasts কারণ আবেগপূর্ণ খুঁত বিচ্ছিন্ন প্রোটিন যা শরীর থেকে ফসফেট অপসারণ উন্নত বৃদ্ধি করে। প্যাথলজি তুলনায় হালকা দ্বারা চিহ্নিত হিসাবে X- লিঙ্কড ফর্মে বিরোধিতা করা হয়।
4. স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু হটা। বিরল। চিহ্নিত DMP1 ত্রুটিপূর্ণ জিন ক্রোমোজোম 4 অবস্থিত। এটা একটা প্রোটিন যে হাড় ও dentin উন্নয়নের জন্য দায়ী এনকোড করে।
5. স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু হটা, প্রস্রাব ক্যালসিয়াম মুক্তির দ্বারা সংসর্গী। কারণ জিন খুঁত ক্রোমোজোম 9 ও সোডিয়াম নির্ভর রেনাল চ্যানেলের চার্জ অবস্থিত দেখা দেয় দুটো কারণে।

ফসফেট ডায়াবেটিসের এই ফর্ম ছাড়াও, সেখানে প্যাথলজি অন্যান্য ধরনের হয়। রোগের কিছু বৈচিত্র্যের এখন পর্যন্ত চর্চিত করা হয় নি।

রিকেট এবং ফসফেট ডায়াবেটিস মধ্যে পার্থক্য

রিকেট ও শিশুদের মধ্যে ফসফেট ডায়াবেটিস - এই না পুরোপুরি একই জিনিস, যদিও রোগের ক্লিনিকাল ছবি প্রায় অনুরূপ হয়। নিদান ও উন্নয়ন প্রক্রিয়া এই pathologies মধ্যে পার্থক্য। সাধারণ রিকেট - এটা cholecalciferol অভাব সঙ্গে যুক্ত রোগ অর্জিত। এই পদার্থ সূর্যালোক দ্বারা প্রভাবিত হয়ে ত্বক উত্পাদিত হয়। ভিটামিন D ডায়াগনস্টিক ডোজ 3 বছর 1 মাস থেকে সব শিশুদের জন্য একটি দৈনিক ভিত্তিতে নেওয়া, গ্রীষ্ম ব্যতীত তৈরি করা হয়। cholecalciferol ব্যর্থতার দরুন ক্যালসিয়াম শোষণ প্রক্রিয়া বিরক্ত। হাড় অঙ্গবিকৃতি তৈরির ফলে।

ফসফেট ডায়াবেটিস ভিন্ন এটা যে এটি একটি জন্মগত রোগ তা বোঝায়। এই প্যাথলজি কিডনি মধ্যে খনিজ শোষণের বিরক্ত যখন বিশেষ করে, - ফসফেট। কিছু কিছু ক্ষেত্রে, সেখানে ক্যালসিয়াম ঘাটতি নেই। উপসর্গ মত হাড় টিস্যু pathologies খনিজ রফা লঙ্ঘনের কারণে। তাদের মধ্যে পার্থক্য শুধুমাত্র পরীক্ষাগার নির্ণয়ের পর প্রতিষ্ঠিত করা যেতে পারে।

শিশুর ক্ষেত্রে Hypophosphatemic রিকেট: উপসর্গ

রোগ লক্ষণ সাধারণত জীবনের দ্বিতীয় বছর সময় ধরা হয়। বিরল ক্ষেত্রে, সেখানে শিশুর ক্ষেত্রে hypophosphatemic রিকেট হয়। উপসর্গ যা শৈশবাবস্থায় নির্ণয় করা যাবে - একটি পেশীবহুল hypotonia এবং অবয়ব সংক্ষেপিত। প্রধান ক্লিনিকাল প্রকাশ আছেন:

1. লেগ জয়েন্টগুলোতে অঙ্গবিকৃতি।
2. হে আকৃতির নিম্ন পা এর বক্রতা।
3. শিশুদের মধ্যে বৃদ্ধি প্রতিবন্ধক - 1 বছর পর লক্ষণীয় হয়ে ওঠে।
4. কব্জি এবং পাঁজর তরুণাস্থি এর পুরু - "rachitic ব্রেসলেট এবং জপমালা।"
5. শ্রোণীচক্র এবং মেরুদণ্ড হাড় ব্যথা।
6. দাঁতের এনামেল ক্ষতি।

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে বাবা প্রধান অভিযোগ শিশুর পায়ে নিচু হয়। রোগটির ক্রম বিকাশের সঙ্গে সেখানে হাড় একটি সফ্টেনিং হয় - osteomalacia।

ফসফেট ডায়াবেটিস ও রিকেট নির্ণয়

অস্বাভাবিকতা সনাক্ত করতে রক্ত বায়োকেমিক্যাল রচনার উপর গবেষণা করেন। এটা তোলে hypophosphatemia উল্লেখ করা হয়েছে। অধিকাংশ ক্ষেত্রে ক্যালসিয়াম মাত্রা স্বাভাবিক, কখনও কখনও - কমে গেছে। রিকেট উচ্চতা সময়ে বৃদ্ধি হয় ফসফেটেজ করুন। যখন এক্স-রে অস্টিওপরোসিস এবং হাড় বৃদ্ধি জোন লঙ্ঘন প্রকাশ করেছিল। মূত্রে ফসফেট একটি বৃহৎ পরিমাণ নির্দেশিত। কখনও কখনও প্রস্রাবে ক্যালসিয়াম হয়।

রিকেট এবং ফসফেট ডায়াবেটিসের চিকিত্সা

ফসফেট ডায়াবেটিস চিকিত্সার জন্য cholecalciferol বৃহৎ মাত্রায় ব্যবহৃত। কিছু কিছু ক্ষেত্রে, ক্যালসিয়াম কাজী নজরুল ইসলাম দেখানো হয়েছে। ঔষধ যে ফসফরাস ধারণ ব্যবহার করতে ভুলবেন না। নির্ধারিত ভিটামিন ও খনিজ কাজী নজরুল ইসলাম অবস্থার উন্নত করার জন্য। এই "কাচ" ওষুধ "Duovit", "বর্ণমালা" ইত্যাদি অন্তর্ভুক্ত। ডি

হাড় প্রকাশ curvatures ফিজিওথেরাপি, শারীরিক থেরাপি ও সার্জারি দেখানো হয়। একটি পডিয়াট্রিস্ট পরামর্শ করা উচিত।

প্রতিরোধমূলক ব্যবস্থা এবং পূর্বাভাস

প্রতিরোধের জন্য ব্যবস্থা পরিদর্শন শিশুরোগ বিশেষজ্ঞ এবং সার্জন, তাজা বাতাসে হাঁটার, জীবনের প্রথম মাস থেকে ভিটামিন D নিয়োগের অন্তর্ভুক্ত। পরিবার ফসফেট ডায়াবেটিসের অসুস্থ হন, তাহলে utero ভ্রূণ জিন পরীক্ষার মধ্য উচিত নয়। প্রেডিক্সন বেশিরভাগই সময়োপযোগী চিকিত্সার সঙ্গে অনুকূল।