ক্রিস্টাল রোগ: কারণ, ছবি, আয়ু

ক্রিস্টাল রোগ একটি বিরল জেনেটিক pathologies যা সেখানে গঠন এবং musculoskeletal সিস্টেম, যা হাড় উচ্চ ভঙ্গুরতা বাড়ে বিকাশে ব্যাঘাতের হয়। ঔষধ, এই রোগ osteogenesis imperfecta বলা হয়। এই রোগ কি? লক্ষণ এবং রোগের লক্ষণ, কি চিকিত্সা পাওয়া যায় কি? এর এই সব প্রশ্নের উত্তর দিতে চেষ্টা করা যাক।

osteogenesis imperfecta কি?

ক্রিস্টাল হাড়ের রোগ - একটি বংশগত রোগ। এই রোগ সালে হাড় টিস্যু খুব ভঙ্গুর হয়ে, যা কারণে একজন মানুষ ধৈর্যশীল হাড় ভেঙ্গে প্রায়ই ঘটে, যা নামমাত্র প্রভাব এ উঠা এমনকি কোনো মানসিক আঘাত অভাবে। এই রোগ নির্ণয় রোগীদের প্রায়ই নোট আকারে অন্যান্য আবেগপূর্ণ প্রকাশ:

• পেশী অবক্ষয়;
• ডেন্টাল অস্বাভাবিকতা;
• জয়েন্টগুলোতে hypermobility;
• প্রগতিশীল শুনানি ক্ষতির আকারে;
• হাড় অঙ্গবিকৃতি।

বিভিন্ন সূত্র osteogenesis imperfecta রোগ বিভিন্ন নাম রয়েছে:

• ভ্রূণের রিকেট;
• osteomalacia সহজাত;
• Lobstein ডিজিজ;
• periosteal যথোপযুক্ত পুষ্টির অভাব;
• ভঙ্গুর হাড়, বা স্ফটিক অসুস্থতা।

এই রোগের কারণসমূহ জেনেটিক পরিবর্তন হাড় গঠনের ব্যাহত হতে মধ্যে এমবেড করা হয়। মানুষের ক্ষেত্রে, সেখানে অস্টিওপরোসিস সাধারণভাবে, হাড়গুলো ভঙ্গুর হয়ে পড়ে।

রোগ মোটামুটি বিরল। পরিসংখ্যান মতে, এটি জন্মগ্রহণ 10-20 হাজার শিশু থেকে 1 টি শিশু পাওয়া যায়। রোগ দুরারোগ্য বলে মনে করা হয়, যদিও আধুনিক ঔষধ, সেখানে রোগীর অবস্থার উন্নতি এবং জেনেটিক রোগের সঙ্গে জীবন শিশুদের জন্য সহজ করতে অনেক উপায় আছে।

কেন রোগ

ডাক্তাররা বলে রোগের দুটি প্রধান কারণ:

1. জিন পরিব্যক্তির হাড় ঘটতে, যার কারণে সেখানে প্রোটিন কোলাজেন, যা যোজক কলা হয় একটি অভাব। মামলার 5% সালে রোগের উত্তরাধিকার ধরণ স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু প্রভাবশালী এবং স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু হটা নয়।
2. কারণ রোগ স্বতঃস্ফূর্ত পরিব্যক্তি হয়। এই ক্ষেত্রে কোলাজেন পরিমাণ সঠিক, কিন্তু প্রোটিন সংশ্লেষণ তার কাঠামো পরিবর্তন নেই। হাড় স্বাভাবিকভাবে বৃদ্ধি করতে পারেন, কিন্তু অশ্মীভবন টিস্যু, যান্ত্রিক বৈশিষ্ট্য হ্রাস এর ব্যাঘাতের হয়, তাদের ভঙ্গুরতা হয়।

তাই বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই এটা শিশুদের পক্ষে, যারা আত্মীয় একই রোগ আছে ঘটে ডিজিজ "ক্রিস্টাল হাড়", জেনেটিক প্যাথলজি হয়। কিন্তু বিরল অনুষ্ঠান যখন একটি শিশু প্রদর্শনী osteogenesis imperfecta, যখন বাবা সম্পূর্ণরূপে সুস্থ আছে। এই প্যাথলজি চেহারাও স্বতঃস্ফূর্ত পরিব্যক্তির সংঘটন সঙ্গে সংশ্লিষ্ট।

সেখানে বিভিন্ন উপসর্গ ও হাড় গঠন উন্নয়ন দ্বারা চিহ্নিত করা হয় রোগের বিভিন্ন ধরনের হয়। রোগ প্রতিটি পর্যায়ে হচ্ছে তা দেখাবে।

দুর্বল ফর্ম

osteogenesis imperfecta রোগীদের প্রায় 50% এই রোগের প্রথম টাইপ আছে। চিলড্রেন (প্রবন্ধে ফটো) মধ্যে ক্রিস্টাল ডিজিজ ঘন হাড় ভেঙ্গে দ্বারা অনুষঙ্গী করা হয়, কিন্তু 10 বছর বয়স পৌঁছনোর জন্য আপনাকে হাড় টিস্যু থেকে আঘাতের ঝুঁকি কমে যাবে। পুরাতন 40 বছর ধরে মানুষ, সতর্কতা অবলম্বন করা উচিত যেমন হাড়ের ভঙ্গুরতা হুমকির আবার বৃদ্ধি পায়।

প্রায়ই অনুনাসিক গহ্বর এর রক্তপাত পরিলক্ষিত রোগের একটি দুর্বল ফর্ম সঙ্গে, এই গ্রীবা কিছু পরিবর্তন করা হয়েছে।

Perinatal-প্রাণঘাতী ফর্ম

অধিকাংশ ক্ষেত্রে, osteogenesis imperfecta দ্বিতীয় ধরনের গর্ভে শিশুর মৃত্যু বাড়ে। রোগ গর্ভকাল প্রাথমিক পর্যায়ে অকাল জন্ম হতে পারে।

রোগের এই ফর্মটি তিনটি গ্রুপ, প্রতিটি যা নির্দিষ্ট বৈশিষ্ট্য দ্বারা চিহ্নিত করা ভাগ করা হয়েছে:

• প্রথম দল (একটি)। মাথার খুলি হাড় এমনকি গর্ভ, যা গর্ভবতী মহিলার একটি আল্ট্রাসাউন্ড ক্ষণস্থায়ী দ্বারা নির্ধারিত করা যেতে পারে ক্ষতিগ্রস্ত হয়। শিশু এই প্যাথলজি নিয়ে জন্ম হবে মস্তিষ্কের ক্রিয়ার 20-30 বেশী সেমি বৃদ্ধি হয়। এবং শ্বাস সিস্টেমের নষ্ট হয়ে গেছে। এই রোগ নির্ণয় শিশুদের মৃত অথবা শুধুমাত্র কয়েক দিন সময় স্থির থাকে। যখন "স্ফটিক" শিশু জন্মের পর এক মাসে মারা যান মামলা রেকর্ড করা হয়েছে। মৃত্যুর কারণ একাধিক হাড় ভেঙ্গে যায়।
• দ্বিতীয় গ্রুপ (বি)। রোগের লক্ষণ বর্গ (ক) প্রকাশ অনুরূপ, কিন্তু শ্বসনতন্ত্র সঠিকভাবে কাজ করছে বা একটি ছোটখাট বিচ্যুতি রয়েছে। রোগীদের সব নলাকার হাড় ছোট, তাই এটি স্ফটিক অসুস্থতা বলে মনে হচ্ছে। আয়ু - জন্মের পর কয়েক বছর।
• তৃতীয় গ্রুপ (বি) - বিরল ক্ষেত্রে ঘটে। ভ্রূণ বা গর্ভে মৃত্যুই বরণ কর অথবা নবজাতকদের যেমন জন্মের পর কয়েক দিনের মধ্যে মারা যায়। মস্তক উন্নত এবং কোন অশ্মীভবন, নলাকার হাড় তরলীকরণ আছে না।

হাড় বৃদ্ধি ভাঙ্গা

ভাঙা হাড় বৃদ্ধির - তৃতীয় ধরনের একটি চরিত্রগত বৈশিষ্ট্য আছে। রোগ এই ধরনের খুব বিরল। সত্য যে ছোট মর্যাদা নবজাত সত্ত্বেও, এর ওজন আদর্শ মিলা পারবেন না। osteogenesis imperfecta রোগীদের ক্ষেত্রে এই ধরনের প্রায়ই সংবহন সিস্টেমের সাথে সমস্যা নির্ণয় করা হয়। এই সমস্যা মৃত্যুর কারণ হয়ে ওঠে। হাড় হাড় ভেঙ্গে অস্বাভাবিক বৃদ্ধি সঙ্গে শিশুর ক্ষেত্রে প্রায়ই প্রসব সময় ঘটে।

কঙ্কাল বৃদ্ধি নষ্ট হয়ে গেছে

যখন রোগ চতুর্থ প্রকার সেখানে বৃদ্ধি এবং কঙ্কাল কাঠামো গুরুতর ব্যাঘাত হয়। কয়েক বছরের জন্য, হাড়ের উপর রোগীর জামুড়া গঠিত হয়, এবং ফাটল ঝুঁকি কমে যাবে। 30 বছর বয়স রোগীর শ্রবণ শক্তি হ্রাস হতে পারে।

রোগের ধরন এবং গ্রুপ চিহ্নিত করার ডায়গনিস্টিক ব্যবস্থা সমগ্র পরিসীমা মধ্য দিয়ে যেতে হবে। যত তাড়াতাড়ি শিশুর জন্মগ্রহণ করেন সমস্ত পদ্ধতি ব্যয়।

রোগ নির্ণয় পদ্ধতি

ক্রিস্টাল রোগ (ফটো প্রবন্ধে উপস্থাপন করা হয়) গর্ভে ভ্রূণ ধরা যেতে পারে। বিদ্যমান প্যাথলজি জানুন আল্ট্রাসাউন্ড বিনিময় করা যেতে পারে। যদি কোলাজেন সংশ্লেষের অনিয়ম সন্দেহে হয়, অতিরিক্ত গবেষণা প্রয়োজন। এই কাজের জন্য, গর্ভবতী মহিলাদের amniotic তরল এবং এপিথেলিয়াল টিস্যু বিশ্লেষণ গ্রহণ করা হয়।

যত তাড়াতাড়ি শিশুর জন্মগ্রহণ করেন, এটি একটি ব্যাপক পরীক্ষা যার মধ্যে আচার প্রয়োজনীয়:

• হাড় বায়োপসি;
• একটি এক্স-রে হাড় ভেঙ্গে সনাক্ত করতে;
• densitometry (হাড় গহ্বর খনিজ রচনা গবেষণা);
• রক্ত পরীক্ষা ডিএনএ পরিবর্তন সনাক্ত করতে;
• কোলাজেন নির্ণয়ের;
• বহিস্ত্বক একটি বায়োপসি।

প্রাপ্ত ফলাফল চিকিত্সক একটি কার্যকর থেরাপিউটিক প্রশাসনের চয়ন করতে পারেন।

কিভাবে রোগ "ক্রিস্টাল হাড়" হয়?

Osteogenesis imperfecta একটি দুরারোগ্য ব্যাধি বলে মনে করা হয়, কিন্তু কার্যকর থেরাপির সাহায্যে রোগীর অবস্থার উপশম এবং তার কঙ্কাল সিস্টেম জোরদার করতে পারেন সঙ্গে।

চিকিত্সা অবশ্যই অন্তর্ভুক্ত করা উচিত:

• ম্যাগনেসিয়াম এবং পটাসিয়াম সল্ট;
• ক্যালসিয়াম;
• ভিটামিন D ও অন্যান্য পুষ্টি।

এটা তোলে ব্যায়াম থেরাপি ও ফিজিওথেরাপি ব্যবহার করতে সুপারিশ করা হয়।

যেমন অস্বাভাবিকতা সঙ্গে একটি শিশুর বাবা-মায়েরা, মনঃসমীক্ষণ ভুগা তারা কোথায় ব্যাখ্যা কিভাবে সঠিকভাবে সন্তান প্রশিক্ষণ ও সামাজিক সমাজের এটা মানিয়ে উচিত নয়। এই বিপজ্জনক পরিস্থিতি এড়াতে আপনার সন্তানকে ভবিষ্যতে শিখতে অনুমতি দেবে যেখানে একটি ফাটল একটি উচ্চ ঝুঁকি।

যেমন একটি রোগ উন্নয়নের বাধা হতে পারে না। কিন্তু আজ সেখানে নিম্নলিখিত চিকিত্সার উন্নত পদ্ধতি, যা আপনি আপনার শিশুর স্বাস্থ্যের উন্নতি করতে পারেন। শিশু যারা রোগ সনাক্ত করা স্ফটিক আছে, মানসিক এবং মানসিক বিকাশে অস্বাভাবিকতা নেই, তাই এটি জীবনে উপলব্ধি করা যায়, এটা মূল্য শুধু সাহায্য হয়।