প্রজাপতি সিন্ড্রোম: epidermolysis bullosa

Epidermolysis bullosa (, EB), অথবা যেমন বলা হয়, প্রজাপতি সিন্ড্রোম - এই একটি খুব বিরল উত্তরাধিকারসূত্রে ব্যাধি। এই শিশুরা প্রজাপতি শিশুদের বলা হয়। আপনি কিছু মজার সমিতির ভুগেন এই নামটি পারেন, রোগ নিজেই নান্দনিকভাবে আনন্দদায়ক নয়। বস্তুত, epidermolysis bullosa রোগীদের রয়েছে যন্ত্রণাদায়ক আযাব তাদের সমগ্র জীবন ব্যয়। কারণ - তাদের চামড়া, প্রজাপতি ডানা যেমন ভঙ্গুর।

দুর্ভাগ্যবশত, রোগ "প্রজাপতি সিন্ড্রোম" নির্বীজিত করা যাবে না হয়। এটা গভীরভাবে জেনেটিক স্তর এমবেড করা হয় কারণ। সম্পূর্ণরূপে নরম পরিবেশ, পোশাক ও জুতা: শিশুদের বিশেষ যত্ন প্রয়োজন। রাশিয়া, এই দুরারোগ্য ব্যাধি এমনকি সবচেয়ে বিরল রোগের তালিকায় অন্তর্ভুক্ত করা হয় না। যাইহোক, সাহায্য করার জন্য শিশুদের প্রজাপতি একটি বিশেষ তহবিল হল "বেল্লা।"

প্রতি বছর অনেক টাকা তহবিলে দান করা হয়, একরকম শিশুদের একটি রোগ "প্রজাপতি সিন্ড্রোম" have সাহায্য করার জন্য। রোগীদের ফটোগ্রাফ এই প্রবন্ধে দেখা যায়, এবং বৈজ্ঞানিক চিকিৎসা সাহিত্যে। যাইহোক, epidermolysis bullosa উপর তথ্য রাশিয়া ও সিআইএস দেশগুলোতে সঠিক বন্টন পায়নি।

রোগ "প্রজাপতি সিন্ড্রোম" সাধারণ জনগণের জন্য পরিচিত না হয়। কয়েক এমনকি তার জটিল নাম উচ্চারণ করতে পারেন - epidermolysis bullosa। যাইহোক, এই শিশুদের সব রাশিয়া ও Cis দেশ ওভার আছে। একই সমস্যা রোগীদের প্রত্যেকটি: স্থানীয় ডাক্তারদের জানি না তারা কিভাবে, রোগ নির্ণয়ের "প্রায়", এবং সবসময় বিশ্বস্ত রোগের ধরনের হয়। এবং কখনও কখনও তাঁর মাকে এমনকি এই শিশু, যে অপ্রকৃত যত্ন কারণে তাদের মৃত্যু বাড়ে লুকান।

প্রজাপতি সিন্ড্রোম মানুষের চামড়া ফুসকুড়ি বুদ্বুদ চেহারা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। বুদবুদ উপর নির্ভর করে Epidermolysis Bullosa (, EB) নিম্নলিখিত প্রকারের আছেন:

1. সহজ। এটি ত্বক উপরের অঞ্চলের গঠিত হয়। ত্বক খেজুর ও পায়ের পাতার নিচের অংশে thickens। বুদবুদগুলি এমনকি মুখের মধ্যে গঠিত হতে পারে।
2. সীমানা। এটা তোলে চার্ম-বহিশ্চর্মগত মোড় প্রদর্শিত হবে। তীব্র রোগ বুদবুদগুলিতে অন্ননালী, অন্ত্র genitourinary নালীর দেয়ালে এ দেখা যেতে পারে।
3. Dystrophic। বুদবুদ, হাঁটু, হাত, ছেঁড়াখোঁড়া, শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি প্রদর্শিত, অন্ননালী প্রভাবিত করতে পারে বৃদ্ধি এবং পুষ্টি সমস্যার সৃষ্টি। এই ধরনের আরো আঙ্গুলের এবং পায়ের আঙ্গুল একটি লয় দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

সিন্ড্রোম প্রজাপতি - চামড়ায় প্রোটিনের অপ্রকৃত গঠন, বা তার অনুপস্থিতির ফলাফল। এছাড়াও রোগের কারণ একটি স্বতঃস্ফূর্ত হতে পারে জিন পরিব্যক্তি।

জন্ম হবার পর, যদি অসুস্থ শিশুর ত্বক সাপ চামড়ার যেমন স্খলন। অবশ্যই, এই মা একটি অভিঘাত প্রতিক্রিয়া জানাবে। অনেক সহজভাবে অসুস্থ শিশুদের অস্বীকার মাতৃসদনে এখনও। কিন্তু শিশুদের বাড়িতে রোগ epidermolysis bullosa সঙ্গে সন্তানের বেঁচে থাকার সুযোগ কার্যত শূন্য। শিশুদের অধিকাংশই ভুল যত্ন মারা যান। সব পরে, এই শিশুদের খুব সাবধানে হ্যান্ডেল করতে হবে।

রোগীদের মধ্যে সবচেয়ে কঠিন সময়ের - এই 3 বছর বয়স আপ হয়। ধীরে ধীরে, ডান যত্নের সাথে, চামড়া coarsens। একটি ছোট শিশু যখন সমস্ত চর্মযুক্ত হাঁটু এবং হাত হামাগুড়ি করার চেষ্টা করছে। স্কিন ফোসকা এবং খোসা বন্ধ, তীব্র ব্যথা সৃষ্টি হয়। শিশুদের এমনকি একটি সাধারণ মানুষ হিসেবে করমর্দন করতে পারবে না। উদ্ভিন্ন, তারা ধীরে ধীরে নিজেদের রক্ষা করা শিখতে। জীবনের 3 বছর বয়সে সহজ হয়ে যায়।

যাইহোক, Epidermolysis Bullosa একটি তীব্র ফর্ম রোগীদের দৈনন্দিন তীব্র ব্যথা এবং চুলকানি, যা এমনকি antihistamines সাহায্য করবে না সম্মুখীন হয়। উপরন্তু, প্রতি তিন দিন, তারা প্রয়োজনীয় ও বেদনাদায়ক ড্রেসিং সহ্য উচিত নয়। এই শিশুরা, অন্য সব বাঁচার অসুস্থ মত, বিশেষ হয়। তারা অবিশ্বাস্য চোখ আছে, সম্ভবত এই অসহনীয় ব্যথা থেকে আমরা বুঝতে পারছি না।