সিন্ড্রোম "pebaldizm": এটা কি, কারণ, লক্ষণ, রোগ নির্ণয় ও চিকিত্সার

রঙ্গক বিপাক অসুস্থতার একটি বিভিন্ন - বিরল সিন্ড্রোম "pebaldizm"। Gnozdnym তার মাথায় চুল বিবর্ণতা দ্বারা চিহ্নিত। এই নিরীহ অঙ্গরাগ খুঁত, কিন্তু গুরুতর রোগের সংখ্যক একটি উপসর্গ নয়।

এই নিবন্ধটি আমরা বিস্তারিতভাবে "pebaldizm" বিবেচনা হবে। কারণ, লক্ষণ, রোগ নির্ণয়ের, চিকিত্সা, বর্ণনা করা হবে না।

চুল ব্লিচ কারণসমূহ

রঙ্গক ক্ষতি, hyperpigmentation - - বিকাস পুনরায় রঙ্গক বিপাক লঙ্ঘন একটি depigmentation হয়।

eumelinin, pheomelanin - চুলের রঙ রঙ্গক একটি মান 2 আছে। তারা চুল বল্কল রয়েছে। হলুদ-লাল - Eumelanin চুল কালো এবং বাদামী pheomelanin করে তোলে। পৃথক নম্বর এবং বায়ু সঙ্গে মিথষ্ক্রিয়া এই রঙ্গক সমন্বয় চুল একটি নির্দিষ্ট রং দেয়। চুলের রঙ জেনেটিকালি প্রোগ্রাম হয়।

সিন্ড্রোম "pebaldizm" কত ঘন ঘন ঘটতে না, এই রোগ কি?

melanocytes, রঙ্গক-সংশ্লেষিত চুল অমান্য করে, বয়স সঙ্গে graying বিকাশ। শর্ত তরুণ বয়সে শুরু করেন, তাহলে - এই জেনেটিক রোগ, বা গুরুতর রোগের প্রমাণ পাওয়া যায়।

যা রোগ pigmentary বিনিময় ভুগছেন

কেন একটি "pebaldizm" সিন্ড্রোম, এই বিচ্যুতি কি?

নিম্নলিখিত রাজ্যের melanocytes লঙ্ঘন উন্নয়নশীল হয়:

• বিচ্ছিন্ন আকারে pebaldizm;
• albinism;
• চক্ষু রোগ, কান, ত্বক, স্নায়ুতন্ত্রের, musculoskeletal সিস্টেম সঙ্গে মিলিত pebaldizm।

ক্লিনিকাল ছবি

এটি নিজে "pebaldizm" সিন্ড্রোম কিভাবে টেপা, এটা কি মানে?

মাথার উপর একটি সাদা কার্ল চেহারা আকারে চুল রঙ্গক হারানোর জন্ম থেকে সাবালকত্ব ঘটতে পারে।

শুভস্য সেখানে রঙ্গক বিপাক আইন লঙ্ঘন আরো গুরুতর কারণ গুরুতর পরিণতি হয়।

বিচ্ছিন্ন বিবর্ণতা কার্ল তোমার কপালে বিবর্ণতা একটি অংশ সঙ্গে মিলিত। পেট, উরু, পা, বুক, অস্ত্র 6 সেমি 1 মিমি থেকে মাত্রা সামনে পৃষ্ঠের উপর hyperpigmentation এর foci চেহারা, ত্বকের টি। ই Gnozdnogo অন্ধকার দ্বারা অনুষঙ্গী।

রোগ pebaldizmom পিছনে লুকোনোর

সেখানে রোগ এবং উন্নয়নের ব্যতিক্রমসমূহ বৃহৎ গ্রুপ, ধোলাই চুল গুরুতর ক্ষতি অঙ্গ এবং সিস্টেম একসাথে মিশ্রন হয়। Undiagnosed প্যাথলজি কষ্ট অনেক বিলি শিশু এবং অভিভাবকদের জীবন সংরক্ষণ করা হবে।

Waardenburg-ক্লেইন সিন্ড্রোম

রোগ উত্তরাধিকার একজন স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু প্রভাবশালী প্যাটার্ন, অর্থাত। ই একই প্রায়ই ছেলেদের এবং মেয়েশিশুদের ঘটে গেছে। জেনেটিক খুঁত পারেন পিতা বা মাতা থেকে উত্তরাধিকারসূত্রে করা যেতে পারে।

চুল সুতা এর ধোলাই ছাড়াও রোগের পর্যবেক্ষিত সাধারণ ও চাক্ষুষ বহিঃপ্রকাশ।

এই রোগের চাক্ষুষ উপসর্গ:

• চোখের এর hypoplasia;
• ভেতরের ভ্রু ধূসর এলাকায়;
• সংকীর্ণ চোখ চেরা;
• বিভিন্ন রঙের চোখ;
• hyperopia;
• ব্যাপকভাবে চোখ ব্যবধানে।

সাধারণ উপসর্গ তীব্রতা ডিগ্রী তারতম্য হতে পারে:

• আংশিক albinism;
• বিস্তৃত অনুনাসিক সেতু;
• সংক্ষিপ্ত মর্যাদা;
• দাঁত ব্যতিক্রমসমূহ;
• মূকবধিরত্ব বা বিচ্ছিন্ন শুনানি কমে যাওয়া;
• অভ্যন্তরীণ অঙ্গ ব্যতিক্রমসমূহ;
• মস্তক আকার পরিবর্তন।

প্রদত্ত যে প্রথম রোগের তীব্রতা এবং ঘটে শুধুমাত্র ন্যূনতম pebaldizmom গুরুতর প্যাথলজি বাদ দেওয়ার বাছাই করা প্রয়োজন। এটা কি piebaldism আছে।

Wolfe এর লক্ষণ

বিচ্ছিন্ন হেটেরোক্রমিয়া, টি। ই একটি ভিন্ন চোখের রঙ বেশিরভাগ পশুদের পাওয়া যায়। মানুষের ক্ষেত্রে, পুরো জনগোষ্ঠীর মধ্যে ফ্রিকোয়েন্সি 1%।

বিখ্যাত বিভিন্ন চোখের রঙ ব্যক্তিদের: Mila Kunis ( "অজ দ্য মহান ও শক্তিশালী", "Bloodlines", "জুপিটার ইমেল"), ব্রিটিশ অভিনেত্রী Dzheyn Seymur, সেরা "লাইভ ও মারা যাক" চলচ্চিত্র পরিচিত Devid Boui - ব্রিটিশ শিলা গায়ক, গীতিকার, প্রযোজক, সাউন্ড ইঞ্জিনিয়ার, শিল্পী, অভিনেতা।

বিচ্ছিন্ন heterochrony একটি রোগ, এবং Wolfe নামক pebaldizmom সিন্ড্রোম সঙ্গে একযোগে, এবং একটি দ্রুত বর্ধমান বধিরতা বাড়ে।

এই রোগ পার্থক্য retinitis pigmentosa সাথে থাকতে হবে - রঙ্গক epithelium যথোপযুক্ত পুষ্টির অভাব চোখ। - প্রায়ই এই রোগের অবশ্যই আউলা retinitis pigmentosa রঙ্গক ছাড়া।

মা এবং "pebaldizm" এর সিন্ড্রোম কন্যা

রোগ প্রচ্ছন্ন, ক্রোমোজোম সংযুক্ত নারীদের সম্পত্তি। একজন মহিলা তার ছেলেকে জিন পাস, এবং তিনি একটি রোগ হয়েছে। এই পুরুষদের মেয়ে, সুস্থ হলে তারা একটি সুস্থ মা আছে। এটা তোলে pebaldizm একমাত্র উদ্ভাস হবে।

তাহলে মা চিকিত্সাগতভাবে সুস্থ, কিন্তু জিনের বাহক হয়, সন্তানের অসুস্থ হবে।

যা পোকাযর়্খাত্তয়া মত স্কন্ধ চর্মাদির স্বাভাবিক রং দাগ চিহ্নিত রোগ ophthalmoscopy ব্যবহার করে, নির্ণয় করতে।

Gipomelanoz ইটো

রোগ জন্ম থেকে বিকাশ। সমান ফ্রিকোয়েন্সি সঙ্গে উভয় sexes সন্তান আক্রান্ত হয়। না প্রমাণিত বাবা থেকে সন্তান বংশগত সংক্রমণ, কিন্তু রোগ সবসময় অভ্যন্তরীণ অঙ্গ জন্মগত ত্রুটি সঙ্গে মিলিত হয়।

রোগ নির্ণয় নিম্নলিখিত উপসর্গের ভিত্তিতে চিকিত্সাগতভাবে তৈরি করা হয়:

• ত্বক amelanotic ফর্ম কার্ল, তুষার মধ্যে উদ্ভট অংশ প্রদর্শিত;
• Palmar তারিখে, plantar পৃষ্ঠতলের ও শ্লৈষ্মিক ঝিল্লির যেমন পরিবর্তন ঘটতে না;
• ধোলাই চুল স্টেশনের সময়গত অঞ্চলে - pebaldizm;
• বয়স depigmentation এলাকায় কম দৃশ্যমান হতে;
• স্নায়ুতন্ত্রের ক্ষতি সবসময় মানসিক প্রতিবন্ধকতা, খেঁচুনিযুক্ত রোগ উদ্ভাসিত, পেশী স্বন হ্রাস পেয়েছে;
• চোখ স্পষ্ট strabismus তীব্রতা ডিগ্রী তারতম্য এর প্যাথলজি;
• অনুষঙ্গী স্কলায়োসিস, মামলা 25% বুকে অঙ্গবিকৃতি পা;
• 10% একটি ফ্রিকোয়েন্সি হৃদয় অপূর্ণতা সঙ্গে মিলিত হয়।

প্রয়োজনীয় শর্ত প্রস্রাবে রঙ্গক নামক থেকে এই রোগ পার্থক্য করা। তারা অনুরূপ ক্লিনিকাল উপসর্গ আছে, কিন্তু সম্প্রতি উত্তরাধিকার হিসেবে প্রাপ্ত।

রঙ্গক অসংযম

একটি বিরল সিন্ড্রোম "pebaldizm" প্রেরণ করা হয় করা হয়?

রোগ মায়ের কাছ থেকে মেয়েকে প্রেরণ করা হয়। ক্লিনিকাল ছবি নিম্নলিখিত উপসর্গ দ্বারা উদ্ভাসিত হয় তীব্রতার উপর নির্ভর করে:

• দীর্ঘ রেখাচিত্রমালা যা, শোষক এবং crusts অপসারণের পর অংশ চর্মাদির স্বাভাবিক রং ছেড়ে আকারে চামড়া ফুসকুড়ি। অগ্ন্যুত্পাতের নতুন ত্বক কোষ পর্যায় চেহারা সঙ্গে একটি উত্কলিত অবশ্যই আছে। এই প্লট পূর্ণতা শিশু থেকে রঙ্গক হারান এবং ফ্যাকাশে হয়ে যায়।
• Dysplasia এবং দাঁত কনফিগারেশন, নখ, টাক এবং টাক যেমন চুল depigmentation।
• স্নায়বিক রোগের অস্ত্র ও পায়ে বিলম্বিত আত্মা ভাষ্য উন্নয়ন, বৃদ্ধি ইন্ট্রাক্রেনিয়াল চাপ হৃদরোগের, দুর্বলতা উদ্ভাসিত হয়।
• আই রোগ অস্থির ও প্রকাশ্য strabismus, nystagmus, ছানি, হ্রাস দৃষ্টি, অন্ধত্ব হয়।

Gristselli সিন্ড্রোম

এই রোগ যে তিনটি ফর্ম ঘটতে পারে একটি গ্রুপ, প্রধান আদল তার মাথায় চুল বর্ণহীন প্যাচ উপস্থিতি। নিম্নলিখিত প্রদর্শন পাওয়া যায়:

• hypopigmentation সঙ্গে স্নায়বিক রোগের।
• রোগের সবচেয়ে বিপজ্জনক প্রকার যা "pebaldizm" সিন্ড্রোম হানিকর hematopoiesis সঙ্গে মিলিত। ক্লিনিক্যাল প্রকাশ: মধ্যপন্থী জ্বর, অস্বভাবী এবং চিকিত্সা। ইনটেনসিটি জ্বর ধীরে ধীরে বৃদ্ধি পায়, রক্তে যকৃত বৃদ্ধি, প্লীহা, এরিথ্রসাইটস, leukocytes, প্লেটলেট হ্রাস, fibrinogen যোগদান করে। আধুনিক স্নায়ুতন্ত্রের প্রসেস সাথে জড়িত আছেন।
• ত্বক ও নানারকম তীব্রতা চুল, যা তখন পর্যন্ত রক্ত কনিকার ধ্বংস ও স্নায়ুতন্ত্রের ছাড়া আয় এর hypopigmentation। এই বিপজ্জনক রোগের সময়োপযোগী নির্ণয়ের জন্য হেমাটোলজিস্ট চর্মরোগবিশেষজ্ঞ পরামর্শ করা উচিত, জেনেটিক্স। একাউন্টে রঙ্গক বিপাক, জিন পরিব্যক্তি বাদ দেওয়ার বিশ্লেষণ বিভিন্ন রোগ একটি পরিবার অস্তিত্ব নিতে ভুলবেন না।

আর্জেন্সি এবং উচ্চ ডাউন সিন্ড্রোম, এডওয়ার্ডস, টার্নার সঙ্গে এটি মিশ্রন ফ্রিকোয়েন্সি কারণে রোগের ঝুঁকি।

ত্বক ও চুলের depigmentation সনাক্ত জন্মের সময় হতে পারে, কিন্তু প্রতিষ্ঠা করতে টার্নার এর সিন্ড্রোম উপস্থিতিতে হতে পারে একজন ব্যক্তির উদ্ভিন্ন হিসাবে শুধুমাত্র যখন ছোট মর্যাদা, lymphostasis, হৃদরোগ, উচ্চ রক্তচাপ, অনুন্নত ম্যামারি গ্ল্যান্ড, স্তনবৃন্ত কম অবস্থান, প্রতিকল্পন অভ্যন্তরীণ যৌনাঙ্গে যোজক অঙ্গ হিসাবে চিহ্নিত কাপড়। এই রোগীদের মধ্যে গোয়েন্দা প্রায় ভোগে না, পটভূমি মেজাজ প্রায় সবসময় উঁচু হয়, কিছু ইতিবাচক রমরমা, যা এই রোগীদের একটি ভাল সামাজিক অভিযোজন ব্যাখ্যা করে।

উপসংহার

মানুষের ক্ষেত্রে, ত্বকের স্বাভাবিক চর্মাদির স্বাভাবিক রং এর জিন সবসময় জিন রঙ্গক বিপাক লঙ্ঘনের জন্য দায়ী সম্পর্ক প্রভাবশালী হয়।

চর্মাদির স্বাভাবিক রং সঙ্গে সমস্যা মৌলিক অর্থ যে তারা ক্রোমোজোম রোগের বিপজ্জনক মার্কার, একাধিক জন্মগত malformations হয়।

ত্বক রঙ্গক বিপাক, শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি যেকোন লঙ্ঘনের, চুল একটি বিশেষজ্ঞ পরামর্শ করা উচিত। আমরা "pebaldizm" সিন্ড্রোম বিবেচনা করেছেন। এটা কি, এটা স্পষ্ট হয়ে ওঠে।