Erdheim রোগ - কি একটি প্যাথলজি?

সত্য যে ঔষধ দ্রুত উন্নয়নশীল হয় সত্ত্বেও, অনেক রোগ শেষ পর্যন্ত চর্চিত করা হয় নি। তাদের মধ্যে কেউ কেউ না, তাই অনেক আগে বর্ণনা করা হয়েছে। অতএব, এই পর্যায়ে কিছু pathologies ডেটা যথেষ্ট নয়। একটি উদাহরণ Erdheim রোগ। দুঃখকষ্ট শুধুমাত্র এক্সএক্স শতাব্দীর খোলা আছে। তিনি একটি বিরল রোগ, তাই এই রোগের একটি গভীর সমীক্ষা এগিয়ে যেতে কোনও সম্ভাবনা নেই। কারণ ও প্যাথোজিনেসিসের শেষ অজানা রোগ। যাইহোক, রোগের বিভিন্ন তত্ত্ব আছে। তাদের সমস্ত সক্রিয়ভাবে চর্চিত হয়। আজ পর্যন্ত, বিশ্বব্যাপী রোগের শুধুমাত্র 500 পরিচিত মামলা। যেহেতু প্যাথলজি বিরল বিবেচনা করা হয়, এটা সবসময় চিহ্নিত করা সহজ নয়।

রোগ Erdheim কি?

এই রোগ প্রথমবার জন্য, এটি 1930 সালে পরিচিতি লাভ করে। জ্যাকব Erdheim - এটি বিজ্ঞানীদের উইলিয়াম চেস্টার ও তার শিক্ষকের খোলা হয়। তারা এই রোগের গবেষণায় একসঙ্গে কাজ করেন। তাই রোগ প্রায়ই সিন্ড্রোম Erdheim চেস্টার বলা হয়। ডেটা, যা বছরের পর বছর ধরে সংগ্রহ করতে পরিচালিত মতে, প্যাথলজি পুরুষদের মধ্যে বেশি দেখা যায়। অধিকাংশ ক্ষেত্রে, অসুস্থতা প্রথম 50 বছর বয়স নিজেই টেপা। যাইহোক, শিশুদের মধ্যে রোগ বিভিন্ন মামলা রয়েছে। রোগ লক্ষণ পরিবর্তিত হয়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, নিম্নলিখিত ক্লিনিকাল প্রকাশ ঘটতে: হাড় রোগ, স্নায়বিক রোগ এবং ডায়াবেটিস insipidus। রোগ (সিন্ড্রোম) Erdheim-চেস্টার বিভিন্ন অঙ্গ টিস্যু nelangergansovymi histiocytes অনুপ্রবেশকে দ্বারা চিহ্নিত। এই কোষগুলি রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থার উপাদান অন্তর্গত। সাধারণত, তারা একটি প্রতিরক্ষামূলক ফাংশন আছে। কিন্তু unmotivated প্রজনন histiocytes, ফলে তারা এই প্যাথলজি বিভিন্ন অঙ্গ প্রভাবিত হয়।

Erdheim রোগ: রোগের উপসর্গ

এই ধরনের ঘটনা বিরল সিন্ড্রোম ক্লিনিকাল ছবি আলাদা হতে পারে। এটা তো নির্ভর করে যার উপর অঙ্গ histiocytes দ্বারা তাড়িত হয়। প্রায় সব ক্ষেত্রেই Erdheim রোগ কঙ্কাল পরিবর্তন, স্নায়ুতন্ত্রের এবং ত্বক দ্বারা উদ্ভাসিত হবে। এই রোগের উপসর্গ মধ্যে নিম্নলিখিত লঙ্ঘনের বিচ্ছিন্ন করা যেতে পারে:

• Osteosclerosis periosteum। এই উদ্ভাস রোগীদের সংখ্যাগরিষ্ঠ উপস্থিতি রয়েছে। তা সত্ত্বেও, অধিকাংশ ক্ষেত্রে, এই উপসর্গ রোগীদের বিরক্ত করে না। এই রোগ মানুষের দুর্ভোগ শুধু একটি অংশ, ক্ষত স্থান ব্যথা অভিযোগ।
• Exophthalmos। এই রোগ উপসর্গ সামনা পিছনে অবস্থিত স্থান পরাজয়ের ফলে বিকাশ। এছাড়াও histiocytes বিস্তার অক্ষিস্নায়ু ও পেশিতে এর কম্প্রেশন সৃষ্টি করতে পারে। অতএব, কিছু রোগীর সেখানে diplopia যেমন একটি উপসর্গ। কিছু রোগীদের চাক্ষুষ তীক্ষ্নতা হ্রাস রিপোর্ট।
• অন্ত: স্র্রাবী অঙ্গ Histiocytic অনুপ্রবেশ। প্রকাশ ডায়াবেটিস insipidus (তৃষ্ণা, polyuria), গড়ে বিপাকীয় ব্যাধি।
• হাইড্রো এবং uteronefroz। এসব লক্ষণ কিডনি এবং ureters এর histiocytic টিস্যু কম্প্রেশন ফলে বিকাশ।
• কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেম এবং ফুসফুস পরাজয়ের।
• Xanthelasma (চর্বি) চোখের পাতা এবং xanthoma উপর। Neoplasms সব শরীরে অবস্থিত করা যেতে পারে।

রোগ নির্ণয় Erdheim সিন্ড্রোম

সন্দেহ Erdheim-চেস্টার রোগ তার বিরল সংঘটন এবং প্রকাশ যে অন্যান্য pathologies সঙ্গে ঘটতে পারে সংখ্যক কারণে কঠিন। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এই ধরনের proptosis ও হাড় ব্যথা, সেইসাথে তৃষ্ণা এবং polyuria এর ক্রমোন্নতি যেমন উপসর্গের সংমিশ্রণ মনোযোগ দিতে হবে। অনুপ্রবেশ foci চেহারা, মাথার খুলি এক্স-রে দ্বারা সনাক্ত করা যেতে পারে। এছাড়াও, যখন রোগ সন্দেহ করা হয়, একটি বায়োপসি মৃতদেহ যে অস্বাভাবিক অনুপ্রবেশ সম্মুখীন হচ্ছি সঞ্চালিত হয়। উপরন্তু, এটা স্কন্ধ পরীক্ষা, সিটি এবং এমআরআই সম্পন্ন retroperitoneal স্থান। তাহলে সেখানে আউট আবেগপূর্ণ এলাকাসমূহ (xanthomas) এর বায়োপসি চার্ম প্রকাশ বাহিত হয়। জেনেটিক পরীক্ষার সঙ্গে নির্ণয়ের নিশ্চিত করতে পারেন।

রোগ Erdheim চিকিত্সার জন্য পদ্ধতি

থেরাপি আরম্ভ করার জন্য অবিলম্বে নির্ণয়ের পরে হওয়া উচিত: Erdheim রোগ। এই মুহূর্তে এই রোগের চিকিত্সা "ইন্টারফেরন" নির্ধারণ করতে কমে যাবে। ঔষধ ডোজ অনুপ্রবেশ foci আকারের উপর নির্ভর করে। যেহেতু সম্প্রতি প্রয়োগ ড্রাগ "vemurafenib", যা মিউট্যান্ট protooncogene এর সংধাবক। উপরন্তু, ক্লিনিকাল, লক্ষন থেরাপি উপর নির্ভর করে। রোগ পূর্বাভাসের প্রবাহ বৈশিষ্ট্য তার হার উপর নির্ভর করে। Exophthalmos এবং শ্বসনতন্ত্র পরাজয়ের প্রতিকূল লক্ষণ মনে করা হয়।