একটি অটোইমিউন রোগ থ্রম্বোসাইটোপেনিক, বেগুনি হয়

প্রথমবার একটি অটোইমিউন জন্য থ্রম্বোসাইটোপেনিক রক্তবর্ণ, 1735 Verlgofa বর্ণনা করা হয়েছিল যার দশ বছরের মেয়ে রোগ পরিলক্ষিত। বর্তমানে এই নামটি অটোইমিউন মিলিত আকারে অধীনে থ্রম্বোসাইটপেনিয়া, কারণ autoaggression যা ব্যর্থ। সেগুলি হাজির হেমারেজিক diathesis প্লেটলেট বিচ্ছিন্ন অভাব রয়েছে। রোগের তীব্র এবং ক্রনিক ফর্ম বরাদ্দ।

কারণসমূহ

তীব্র থ্রম্বোসাইটোপেনিক, বেগুনি বেশিরভাগই 2 9 বছর বয়সী শিশুদের আক্রান্ত হয়। শিশুদের মধ্যে থ্রম্বোসাইটোপেনিক, বেগুনি আকস্মিক সূত্রপাত এবং দ্রুত পুনরুদ্ধারের দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। ক্লিনিকাল প্রকাশ উন্নয়ন প্রায়ই উচ্চ শ্বাস নালীর বা পরিপাক নালীর এর ভাইরাল সংক্রমণ প্রচার করে। জলবসন্ত ভাইরাস এপস্টাইন বার ভাইরাস টিকা, বিসিজি ইমিউনোথেরাপি উন্নয়নের সঙ্গে যুক্ত রোগের ক্ষেত্রে 10% হবে। প্লেটলেট ইমিউন বদলে ভাইরাসের কর্ম জীব প্রতিক্রিয়া কারণে ধ্বংস।

দীর্ঘস্থায়ী 6 মাসের বেশী থ্রম্বোসাইটপেনিয়া দীর্ঘস্থায়ী রূপ ইডিওপ্যাথিক থ্রম্বোসাইটোপেনিক, বেগুনি বলা হয়। রোগের কারণ অজানা। থ্রম্বোসাইটোপেনিক, বেগুনি প্রায়ই কৈশোর বয়ঃসন্ধি মধ্যে শুরু হতে যাচ্ছে। মহিলাদের মধ্যে বেশি দেখা।

ক্লিনিক্যাল প্রকাশ ধীরে ধীরে প্রদর্শিত হবে। রোগের দীর্ঘকাল-আবর্তক অথবা দীর্ঘস্থায়ী কোর্সের বৈশিষ্ট্য। রোগের Pathogenetic ভিত্তিতে অতিরিক্ত এবং তাদের বিরুদ্ধে autoantibodies দ্বারা প্লেটলেট ধ্বংস ত্বরিত করা হয়।

ক্লিনিকাল ছবি

punctate petechial ফুসকুড়ি ছোট ত্বকনিম্নস্থ hematoma, যেমন microcirculatory রক্তপাত ধরনের উপসর্গের সঙ্গে রোগীদের ত্বকে বেগুনি মৌখিক শ্লৈষ্মিক ঝিল্লী উপর। নাকের শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি, মাড়ি রক্তপাত দ্বারা চিহ্নিত। ত্বক পরিবর্তন প্রায়ই ট্রাঙ্ক, উচ্চ এবং নিম্ন পা সামনে পৃষ্ঠের উপর অবস্থিত হয়। সাধারণত ইনজেকশন সাইট এ বৃহৎ রক্তক্ষরণ গঠন। মাঝেমধ্যে সেখানে চোখের সাদা অংশ এবং রেটিনা মধ্যে রক্তক্ষরণ, পরিপাক নালীর থেকে রক্তপাত হতে পারে। নারী, সেখানে ovaries মধ্যে হেমারেজের হয়। রেনাল ডিজিজ রক্তপাত গুরুতর ফর্ম ঘটতে পারে।

থ্রম্বোসাইটোপেনিক, বেগুনি যেমন বিপজ্জনক জটিলতা হতে পারে সেরিব্রাল রক্তক্ষরণ এবং subarachnoid রক্তক্ষরণ। চারিত্রিক বৈশিষ্ট্যগত ইতিবাচক কড়া পরীক্ষা Konchalovsky লাঙল-LEED হল: কম্প্রেশন চামড়ার এলাকায় হেমারেজের গঠন। লিম্ফ নোড, লিভার ও প্লীহা না বৃদ্ধি করেন।

নিদানবিদ্যা

পরীক্ষাগার প্রধান বৈশিষ্ট্য প্লেটলেট সংখ্যা কমাতে হয়। রক্তজমাট সময় লঙ্ঘন করা হয় না। Heparin রক্তরস বাড়ানো হয়েছে। অনেক ক্ষেত্রে, বৃদ্ধি দ্বারা নির্ধারিত ইমিউনোগ্লোব্যুলিন জি এর প্লেটলেট। পরে উল্লেখযোগ্য রক্তপাত তীব্র হেমারেজিক রক্তাল্পতা সংজ্ঞায়িত।

চিকিৎসা

থ্রম্বোসাইটোপেনিক, বেগুনি ধরা পারেন, রোগীদের corticosteroids সঙ্গে চিকিত্সা শুরু। চিকিত্সা চলাকালীন, রোগীদের প্লেটলেট একটি নিয়মিত বৃদ্ধি সম্পূর্ণ মওকুফ পর্যন্ত গণনা পরিলক্ষিত। corticosteroids এবং immunomodulators নির্ধারিত delagil কার্যকারিতা অভাব। 6 মাসের মধ্যে রক্ষণশীল থেরাপি অক্ষমতা সঙ্গে splenectomy করণ সুপারিশ।

থেরাপির আরেকটি এলাকা - 5 দিন শিরায় ইনজেকশন জন্য ইমিউনোগ্লোব্যুলিন উচ্চ মাত্রার প্রশাসন। এসব প্রস্তুতি ইতোমধ্যে অ্যান্টিবডি যে বাঁধে নিষ্ক্রিয় এবং, ভাইরাল ব্যাকটেরিয়া এবং অন্যান্য অ্যান্টিজেন মুছে ফেলুন।

স্বতঃস্ফূর্ত পুনরুদ্ধারের রোগীদের 80-90% এর মধ্যে 1-4 মাসের মধ্যে দেখা দেয়। কিছু কিছু ক্ষেত্রে, থ্রম্বোসাইটোপেনিক, বেগুনি 12 মাস পর্যন্ত স্থায়ী হতে পারে। মওকুফ সময়কাল সঙ্গে রক্তপাত সময়সীমার বিকল্প: রোগের দীর্ঘকাল relapsing হয়।