Ebstein এর ব্যতিক্রম: কারণ, লক্ষণ, রোগ নির্ণয়ের, চিকিত্সা

বিরল হৃদয় অপূর্ণতা এক Ebstein এর ব্যতিক্রম নয়। এটা একটা জন্মগত রোগ যা ট্রাইকাস্পিড হার্ট ভালভ, ডান নিলয় স্থানান্তরিত করা হয়, যদিও এটা atria এবং ভেন্ট্রিকল মধ্যে সীমা থাকা আবশ্যক। এটা তোলে উল্লেখযোগ্যভাবে কম রক্ত প্রবাহ হয়।

শারীর বৈশিষ্ট্য

আদর্শ চেয়ে বেশি - Ebstein এর ব্যতিক্রম যে ডান নিলয় এর গহ্বর ছোট হয়ে ওঠে এবং ডান অলিন্দ বাড়ে। পক্ষবিধুনন ভালভ পদ্ধতিটিও পৃথক হয়। তারা উৎপন্ন উন্নত বা বাস্তুচ্যুত হতে পারে। এটা তোলে উন্নয়ন এবং সব স্বরসমন্বয়ঘটিত এবং পেশীবহুল সিস্টেম, যা ট্রাইকাস্পিড যন্ত্রপাতি ড্রাইভ বিঘ্নিত।

তা থেকে ডান নিলয় ছোট আকারের কারণে রক্ত কম পরিমাণ নির্গত। আর যে এটি শিরাস্থ রক্ত অংশ পায় কারণে ডান অলিন্দ বেড়ে আকার।

Ebstein এর ব্যতিক্রম অনেক রোগীদের এবং atrial Septal খুঁত এবং পেটেন্ট গর্ত ওভালে ধরা। অনেকের জন্য এই সমান্তরাল খুঁত জীবনদায়ী নয়। জনাকীর্ণ ডান অলিন্দ সরিয়া যাত্তয়া থেকে Septal খুঁত মাধ্যমে ঘটে। এটা ঠিক যে, বাম অলিন্দ মধ্যে শিরাস্থ রক্ত ধামনিক সঙ্গে মিশ্রিত করা হয়। এই টিস্যু এবং অঙ্গ অক্সিজেন অনাহারে ঘটায়।

রোগের কারণ

জন্মগত হৃদরোগ সঙ্গে মানুষের চেয়ে কম 1% Ebstein এর ব্যতিক্রম ধরা। তার উন্নয়নের জন্য কারণ নিখুঁতভাবে নির্ধারণ করতে পারা যায়নি। অনুমানের মতে, এটি জেনেটিক ব্যতিক্রমসমূহ কারণে প্রদর্শিত হবে। এছাড়াও, এক সংস্করণে, হার্ট পেশী এমন উন্নয়নের জন্য অভ্যর্থনা মধ্যে গর্ভাবস্থা লিথিয়াম লবণ ধারণকারী প্রস্তুতি সময় হতে পারে।

atrial Septal খুঁত ক্ষেত্রে 50% একটি জন্মগত রোগ দ্বারা অনুষঙ্গী। অন্যান্য ক্ষেত্রে, সেখানে ছন্দ লঙ্ঘন। কেন হৃদয় অপূর্ণতা নির্দিষ্ট সমন্বয় বোঝার জন্য ডাক্তার এখনো সফল হয়নি।

রোগের সম্ভাব্য রূপগুলো

Ebstein এর ব্যতিক্রম একটি গুরুত্বপূর্ণ জন্মগত হৃদরোগ। এটি উভয় একইভাবে ছেলেদের এবং মেয়েশিশুদের সমস্যা দেখা দেয়। রোগ কোর্স এবং পূর্বাভাসের Tricuspid ভালভ অঙ্গবিকৃতি ডিগ্রী উপর নির্ভর করবে। একই সঙ্গে গুরুত্বপূর্ণ pathophysiological যে পরিবর্তন ডান অলিন্দ এবং নিলয় সংঘটিত।

কিছু কিছু ক্ষেত্রে, উপাদান লঙ্ঘন খুঁত ভ্রূণের প্রচলন। সেখানে হৃদযন্ত্র, hydrops বিকাশ, এবং মামলার% 27 একটি শিশুর utero মৃত্যুর ঘটে থাকে। শিশুদের জন্মের পরে গভীর প্যাথলজি সঙ্গে জীবনের প্রথম মাসের মধ্যে মারা যায়। পরিসংখ্যান অনুযায়ী, এই Ebstein এর ব্যতিক্রম সঙ্গে সব শিশুদের প্রায় 25% সনাক্ত করা হয়। গর্ভাবস্থা নির্ণয়ের এমনকি 20th সপ্তাহে ইনস্টল করা যাবে।

এই ব্যাধিতে আক্রান্ত শিশুদের প্রায় 68% মারা যায় ছয় মাস আগে, এবং আপ 5 বছর - শিশু 64%। এই গ্রুপ শিশুদের যারা Tricuspid ভালভ ফাংশন আছে এবং ডান নিলয় সন্তোষজনক অন্তর্ভুক্ত করা হয়েছে। তারা প্রগতিশীল যাদের হৃদযন্ত্র বিকল ও arrhythmias কারণে বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই মারা যায়।

রোগের ধরনের শ্রেণীবিভাগ

বিশেষজ্ঞরা রোগ, Ebstein এর ব্যতিক্রম নামে পরিচিত বিভিন্ন পর্যায়ে শনাক্ত করে। উপসর্গ কত বড় হৃদযন্ত্র উপর নির্ভর করবে। সবচেয়ে বিরল asymptomatic পর্যায়। এই ধরনের রোগীদের এমনকি রোগবিদ্যা সন্দেহ এবং স্বাভাবিক জীবন যাপন করতে পারেন না। তারা ভাল ব্যায়াম বহন।

দ্বিতীয় পর্যায়ের নিদানিক উদ্ভাস উচ্চারিত। এই ব্যতিক্রম শৈশবে উপস্থিত হয় এবং যথেষ্ট কঠিন লাগে। আলাদাভাবে উদ্ধার ধাপ:

- দ্বিতীয় একটি - এটা কার্ডিয়াক arrhythmias অভাবে দ্বারা চিহ্নিত করা হয়;

- দ্বিতীয় খ এর - আক্রমণের ঘন হয়।

তৃতীয় পর্যায় ক্রমাগত ডেকোম্পেন্সেস্ন সময়কালের বলা হয়। এটা তোলে ধরা যখন শরীরের কোনো সার্ভার-প্রক্রিয়া দ্বারা হৃদয়ের কার্যকলাপের জন্য ক্ষতিপূরণ করতে অক্ষম হয়।

রোগের ক্লিনিকাল ছবি

জন্ম এ Ebstein এর ব্যতিক্রম শিশুদের সাইয়্যানসিস দ্বারা চিহ্নিত। জীবনের 2-3 মাস পর সায়ানোসিস সত্য যে পালমোনারি ভাস্কুলার প্রতিরোধের কমে যাবে কারণে কমে যাবে। কিন্তু কার্ডিয়াক নাসামধ্য পর্দা সামান্য অপূর্ণতা সঙ্গে শিশুদের মধ্যে সাইয়্যানসিস এবং প্রগতিশীল হৃদযন্ত্র জটিলতা মৃত্যুর ঝুঁকি বাড়িয়ে দেয়।

Ebstein এর ব্যতিক্রম শিশুদের হয় প্রায়ই এই লক্ষণ পরিলক্ষিত:

- এমনকি বাকি সময়ে শ্বাসকষ্ট;

- শোথ, যা নিম্ন পা দেখা যেতে পারে;

- ক্লান্তি, শারীরিক পরিশ্রম সময় বিশেষত লক্ষণীয়;

- হৃদয় তাল ব্যাধি;

- ত্বক ও ঠোঁটের সাইয়্যানসিস।

সায়ানোসিস হৃদযন্ত্র লক্ষণ আগেই সন্তানে প্রদর্শিত হবে। পুরাতন শিশু ট্যাকিকারডিয়া এর পৌনঃপুনিক বাড়াতেও অভিযোগ পারে।

রোগ নির্ণয়ের

কিছু কিছু ক্ষেত্রে, রোগ গর্ভাবস্থায় বা খুব শীঘ্রই হাসপাতালে জন্মের পর নির্ধারিত হয়। বিভিন্ন চারিত্রিক বৈশিষ্ট্য, যা আপনার ডাক্তার একটি শিশু Ebstein এর ব্যতিক্রম সন্দেহ করতে পারে। রোগ নির্ণয় কানের সাহায্যে হৃদ্পরীক্ষা, বুকে রেডিত্তগ্র্য্রাফি, echocardiography, EKG অন্তর্ভুক্ত করা হয়েছে। একযোগে এই পদ্ধতি সকল সঠিক রোগ নির্ণয় সক্ষম করুন।

কানের সাহায্যে হৃদ্পরীক্ষা ডাক্তার একটি স্বতন্ত্র তাল শুনতে পারে, এটা তিন অথবা চার গুণ হতে পারে। তিনি শান্ত উচ্চ আউট drowns সিস্টোলিক কলকল ট্রাইকাস্পিড অপ্রতুলতা আছে। উপরন্তু, উচ্চারিত দ্বিতীয় স্বন বিভাজন, এটা শ্বাস সময় পরিবর্তন করে না। বক্ষাস্থি বাম প্রান্ত উপরের দিকে mezodiastolichesky শান্ত squeaky গোলমাল শোনা যাবে করা উচিত নয়।

রেডিত্তগ্র্য্রাফি উন্নত কার্ডিয়াক ছায়া ভিজ্যুয়ালাইজ, এই ডান অলিন্দ মধ্যে উল্লেখযোগ্য বৃদ্ধি করা হয়েছে। পালমোনারি ভাস্কুলার প্যাটার্ন সাধারণত ফ্যাকাশে। হার্ট প্রায়ই একটি গোলক রূপ ধারণ করেন।

ইসিজি পরিলক্ষিত পরিবর্তন। উপর ইসিজি ডান অলিন্দ এর hypertrophy দেখাচ্ছে লক্ষণ দেখায়, PQ ব্যবধান বাড়ানো হয়, এবং সেখানে ডান বান্ডেলের মোট বা আংশিক অবরোধ হয় শাখা ব্লক মরীচি।

echocardiography উপর Tricuspid ভালভ বিস্তৃত খোলার দেখতে পারেন। Septal পক্ষবিধুনন উপরের দিকে পক্ষপাতমূলক হয়।

জন্মগত ব্যতিক্রমসমূহ মধ্যে কৌশল

রোগ নির্ণয় করার পর ও ধ্বংসের ডিগ্রী নির্ধারণ চিকিত্সা নির্বাচন করা হয়। অবশ্য, এই ধরনের রোগীদের শল্য প্রয়োজন। একমাত্র ব্যতিক্রম যে Ebstein এর ব্যতিক্রম রোগীদের একটি ছোট গ্রুপ asymptomatic হয়।

চিকিত্সা অন্য সম্পর্কিত ইস্যুগুলো উপর নির্ভর করে আউট বাহিত হয়। রোগীর সাধারণত বেঁচে যদি শৈশব, অপারেশন যেমন সময় পর্যন্ত স্থগিত করা যাবে না হওয়া পর্যন্ত সেখানে হৃদযন্ত্র উচ্চারিত উপসর্গ।

এই সমস্যার সঙ্গে সব শিশুদের পেডিয়াট্রিক হৃদরোগ বিশেষজ্ঞ যারা জন্মগত হৃদরোগ মধ্যে বিশেষ ঘড়ি আছে। আর এটির স্থিতি কার্ডিয়াক ডাক্তারদের monitor করা উচিত নয়।

তাহলে রোগীদের পালমোনারি রক্ত প্রবাহ হ্রাস প্রকাশ এবং সেখানে হৃদযন্ত্র লক্ষণ, আধান নিযুক্ত ionotropic ওষুধের prostogladinov গ্রুপ ই এছাড়াও বিপাকীয় রক্তে অম্লাধিক্যজনিত বিকার সংশোধনের অধিষ্ঠিত দেখানো হয়েছে। এই ধরনের চিকিত্সা কার্ডিয়াক আউটপুট বৃদ্ধি এবং বর্ধিত ডান দিকে বাম ventricular কম্প্রেশন কমে যায়।

যখােন ট্যাকিকারডিয়া নেই, এটা বিশেষ চিকিত্সা antiarrhythmics চালায় প্রয়োজন।

অস্ত্রোপচারের জন্য ইঙ্গিতও

ইন নবজাতক সময়ের অপারেশন না করার চেষ্টা করুন। কিন্তু এটা ক্ষেত্রে যেখানে ডান ventricular dysplasia উচ্চারণ করা হয় এবং ফুসফুসের চ্যানেলে antegrade রক্ত প্রবাহ ব্যাঘাতের দ্বারা অনুষঙ্গী হয় প্রয়োজন। একই সময়ে সেখানে ডান হৃদয়ের একটি ধারালো সম্প্রসারণ এবং বাম নিলয় একই কম্প্রেশন হয়।

আপেক্ষিক contraindications জন্য 4-5 বছর বয়সে অন্তর্ভুক্ত। কিন্তু, যদি প্রয়োজন হয় অপারেশন এবং নবজাতকদের ভুলবেন না। এছাড়া সার্জারি সঞ্চালিত এবং যারা অভ্যন্তরীণ অঙ্গ মধ্যে জৈব অপরিবর্তনীয় পরিবর্তন শুরু করেছে নয়।

রোগীদের যারা Ebstein এর ব্যতিক্রম আবিষ্কৃত হয়, কোন অপারেশন 20 বছর গড়ে যাও বসবাস করতে পারেন। মৃত্যুর সাধারণত হঠাৎ হয়। এটা তোলে কারণে ঘটে ventricular fibrillation হৃদয়ের।

অপারেশন

শুধু অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে সম্পূর্ণরূপে অবস্থা সংশোধন করতে পারেন। এই ক্ষেত্রে, ডাক্তাররা যদি সম্ভব শৈশবাবস্থায় খুবই ছোট হৃদয় আকারের কারণ একটি পুরোনো বয়সে এটা করতে সুপারিশ।

অপারেশন কার্ডিও বাইপাস প্রক্রিয়া সংগঠিত তার সম্ভাবনার জন্য, ওপেন হার্ট সার্জারি সঞ্চালিত হয়। ডান অলিন্দ অতিরিক্ত sutured অংশ, এবং Tricuspid ভালভ, seams একটি অবস্থান যা স্বাভাবিক পাসে হয় রি। এরকম ক্ষেত্রে যেখানে এই সম্ভব নয়, এটা মুছে ফেলেছি এবং একটি নকল পা দিয়ে প্রতিস্থাপিত হয়। এই আপনি যে রোগীর Ebstein এর ব্যতিক্রম ছিল ভুলে করতে পারবেন। প্রাপ্তবয়স্ক রোগীদের ক্ষেত্রে প্রসথেটিক্স আচার হতে পারে, কিন্তু 15 শিশু অধীন বছর বয়সী করতে প্লাস্টিক ভালভ।

অপারেশন সময় মৃত্যুর হার 2-5% অতিক্রম করে না। মৃত্যুর সম্ভাবনা হার্ট সার্জন অভিজ্ঞতা উপর নির্ভর করে, এবং ভাইস মাধ্যাকর্ষণ থেকে। বছরের কোর্স রোগীদের প্রায় 90% স্বাভাবিক জীবন ফিরে আসতে পারেন।

বিশেষভাবে নজর যেমন রোগীদের anesthesiologists দেওয়া হবে। সব পরে, এটি রোগীর Ebstein এর ব্যতিক্রম একটি বিশেষ পদ্ধতির প্রয়োজন। অবেদন বৈশিষ্ট্য ডাক্তারের কাছে পরিচিত করতে হবে। এটা মন যে এই রোগীদের মধ্যে চাপ অস্থির হতে পারে মধ্যে বহন করা উচিত। অতএব, অ্যানেসথিসিয়াবিদ তার রোগী ও অস্ত্রোপচারের পর নজর রাখে।

আলগা দাঁতগুলো ধরনের

অধিকাংশ ক্ষেত্রে, সিদ্ধান্ত নিতে কিভাবে এটি অপারেশন সম্পন্ন করা হবে, এটা কি সম্ভব শুধুমাত্র যখন রোগীর অপারেটিং টেবিলের উপর ইতিমধ্যে। যদি সন্ভব হয় ভালভ plasty রাখা, অগ্রাধিকার এই অপশনটি দেওয়া হয়। কিন্তু পরিস্থিতিতে যখন নকল পা রোগীর Ebstein এর ব্যতিক্রম আছে প্রয়োজন বোধ করা হয় আছে। তাই কৃত্রিম ভালভ, যা একটি রিং, একটি কৃত্রিম বালিশ দ্বারা লাগানো দেখে মনে হচ্ছে বলা হয়। এটা ভিতরে একটি প্রক্রিয়া যে খুলুন এবং একটি তথাকথিত গেটওয়ে বন্ধ করতে পারেন। এটা তোলে যান্ত্রিক বা জৈবিক হতে পারে। প্রথম প্রতিমূর্তি একটি টাইটানিয়াম খাদ তৈরি হয়, এবং দ্বিতীয় একটি শূকর বা মানুষের কার্ডিয়াক টিস্যু শার্ট একটি ভালভ করা যেতে পারে।

আপনি যদি একটি যান্ত্রিক ভালভ রোগীর ক্রমাগত ওষুধ, রক্ত thinners খেতেই হবে ইনস্টল করার সময়, কিন্তু কাজ চালানোর জন্য আনুগত্য আর স্থায়ী হতে পারে। জৈবিক ডিভাইস কম টেকসই।