Goldenhar সিন্ড্রোম: বিবরণ, কারণ, লক্ষণ, এবং উত্তরাধিকার চিকিত্সার

Goldenhar সিন্ড্রোম - অঞ্চলের okuloaurikulovertebralnoy বংশগত রোগ, স্ট্রাকচার প্রথম ও দ্বিতীয় গিল খিলান ধোওয়া থেকে নির্গত পরাজয়ের অর্থাৎ। এটা তোলে 1952 আমেরিকান ডাক্তার Goldenhar দ্বারা বর্ণনা করা হয়েছিল। এটা তোলে মানুষের বংশগত রোগ, যা প্রায়শই মুখ একতরফা hypoplasia, অস্বাভাবিক কান, চোখের পাতা, দাঁত, কশেরুকা, ইত্যাদি উচ্চারণ করা হয়। ডি

Goldenhar সিন্ড্রোম

Goldenhar সিন্ড্রোম প্রথম মধ্য বিংশ শতাব্দীতে বর্ণনা করা হয়েছিল। কিন্তু বিচ্ছিন্ন একটি পৃথক রোগ পরে আমেরিকান ডাক্তার দ্বারা The নামের যা আহরিত তার নাম। 3000-5000: ঘটনা 1। বিশ্বের প্রায় এই রোগের কিছু ক্ষেত্রে রেকর্ড।

সিন্ড্রোম প্রকাশ

Goldenhar সিন্ড্রোম বহিরাগত ব্যতিক্রমসমূহ আকারে উদ্ভাসিত হয়। যখন এটি চরিত্রগত বৃদ্ধি থাকার অঙ্গবিকৃতি auricles পালন করা হয়। তারা ফ্ল্যাট বা protruding হতে পারে, শুধুমাত্র এক কান প্রভাব ফেলবে না অথবা উভয় পক্ষের প্রতিসাম্য ভঙ্গ করো না। কখনও কখনও তাঁর মুখ থেকে কোণ সাথে সংযুক্ত একটি ব্যক্তির ফলে বিকৃত চেহারা অর্জন। কান প্রায়ই দৃঢ়ভাবে বিকৃত করা হয়, মাঝে মাঝে কান খাল বা fistulas উপস্থিতি সংকীর্ণ করা হয়।

নিম্ন চোয়ালের অনুন্নয়ন দরুন প্রায়ই মুখোমুখি অপ্রতিসম হয়। এদের চোখ ও চোখের পাতা মধ্যে ব্যতিক্রমসমূহ বিভিন্ন হয়। তারা যেতে পারে আক্রান্ত দ্বারা The সিন্ড্রোম একতরফা, কিন্তু অধিকাংশ সব - উপর উভয় পক্ষের। মেরুদণ্ড এই রোগ এটা সবসময় নয় প্রভাবিত হয়। কিন্তু আপনি যদি এখনও ব্যতিক্রমসমূহ এটা স্পর্শ সার্ভিকাল কশেরুকা তার মাথার পিছনে সহ বা একে অপরের সাথে নিলীন হয়।

চিড় তালু সালে forked জিহ্বা ও দাঁত বৃদ্ধি উল্লেখযোগ্যভাবে বিরক্ত করা যাবে না। প্রায়শই স্পষ্ট রোগীদের মধ্যে মানসিক প্রতিবন্ধকতা। তার ডিগ্রী ভিন্ন হতে পারে। কিন্তু মানসিক প্রতিবন্ধকতা এখনও আছে রোগীদের মাত্র দশ শতাংশ।

রোগের কারণসমূহ

Goldenhar সিন্ড্রোম তদন্ত যথেষ্ট নয়। কিন্তু পণ্ডিত সম্মত হন যে The কারণে তার হয়ে থাকে The জিন। অধিকাংশ ক্ষেত্রে, রোগের বিক্ষিপ্ত প্রকৃতি।

কেন এখনও Goldenhar সিন্ড্রোম দেখা দিতে পারে? কারণ আবৃত এবং একই বংশজাত বাবা হতে পারে। কিন্তু সিন্ড্রোম একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা সন্তান বা সাবেক গর্ভপাত রোগীর মা পালন করতে পারে teratogenic বিষয়গুলি যা গর্ভাবস্থার প্রথম দিকে ঘটনা ঘটেছে। উপরন্তু, সিন্ড্রোম একটি শিশুর কারণ ভাল স্থূলতা বা মা ডায়াবেটিস হতে পারে।

উত্তরাধিকার সিন্ড্রোম

উত্তরাধিকার Goldenhar সিন্ড্রোম একটি স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু হটা বা প্রভাবশালী ফ্যাশন প্রেরণ করা হয়। কিছু ক্রোমোজম মধ্যে পুনর্বিন্যাস করা হয়। কখনও কখনও, যখন একটি সিন্ড্রোম চিহ্নিত পরিব্যক্তি GSC জিন। পরিব্যক্তি এছাড়াও TCOF1 জিন প্রভাবিত, এটা অতিরিক্ত সিন্ড্রোম Treacher-কলিন্স উন্নয়ন বাড়ে।

সিন্ড্রোম নির্ণয়ের

Goldenhar সিন্ড্রোম নির্ণয় করতে অনেক পদ্ধতি প্রয়োগ করা হয়। তাদের মধ্যে একজন - শুনানির গবেষণা। এটা তোলে আক্রান্ত পাশ বধিরতা ডিগ্রী নির্ধারণ করতে সাহায্য করে। এটা তোলে যত দ্রুত সম্ভব কাজ করতে হবে, যাতে সন্তান পরবর্তীকালে মানসিক এবং বাক উন্নয়নে পিছনে পড়ে গিয়েছিলেন।

ছোটবেলা শিশু পরীক্ষিত শ্রাবণ সম্ভাবনা, মস্তিষ্ক প্রতিক্রিয়া এবং নিয়ন্ত্রিত টোন আছে। শুয়ে থাকার সময় শিশু পরীক্ষা করুন। শুনানি বক্তৃতা audiometry নির্ণয়ের জন্য বয়স্ক শিশুদের জন্য গেম চলতে থাকার সময় ব্যবহার করা হয়। যেমন একটি সিন্ড্রোম সাধারণত শ্রবণশক্তি ডিগ্রী তারতম্য সনাক্ত করা হয়। শুনানির নির্ণয় দুইবার সাত বছর ধরে একটি বছর পরিচালিত হবে।

যা বয়স তিন বছর উপরে শিশুদের জন্য অনুষ্ঠিত হয় সময়গত এলাকায়, উপরের ব্যবহৃত কম্পিউটেড tomography এছাড়া। একটি শিশু Goldenhar সিনড্রোম, বিভিন্ন pathologies যা উপস্থাপন করা হয় উপরোক্ত বিবরণ থাকে, ও স্থায়ী পরীক্ষার ডাক্তার ভুগা আবশ্যক:

• হৃদরোগ বিশেষজ্ঞ;
• বক্তৃতা থেরাপি;
• জেনেটিক্স;
• সার্জন;
• অস্থির চিকিত্সা;
• বক্তৃতা প্যাথোলজিস্টদের;
• অপথালমোলজিস্ট;
• স্নায়ু চিকিত্সক।

সিন্ড্রোম Goldenhar চিকিত্সা

মুখের এবং মেরুদন্ডের ব্যতিক্রমসমূহ বিভিন্ন যখন সনাক্ত করা Goldenhar সিন্ড্রোম কারণে চিকিত্সা প্রকৃতির মাল্টি শাস্তিমূলক হয়। এটা একটা বহু-পর্যায় এবং pathologies পরিমাণ উপর নির্ভর করে। কেস সহজ হয়, তাহলে সন্তান মাত্র তিন বছর তত্ত্বাবধানে, এবং তারপর orthodontic চিকিত্সা এবং সার্জারি শুরু হয়। কেস একটি জটিল রোগ (চিড় তালু খুঁত মুখ ইত্যাদি) হয়, তাহলে চিকিত্সা বর্তনী অন্যান্য মাধ্যমে প্রেরণ করা হয়। প্রথমত, অপারেশন সঞ্চালিত হয় - বয়স দুই বছর সর্বোচ্চ। তাই তিনি কেবল পবিত্র পর আউট জটিল চিকিত্সা বহন।

Goldenhar সিন্ড্রোম (hemifacial microsomia) সবসময় প্রয়োজন অস্ত্রোপচার চিকিত্সা। এই ক্ষেত্রে, বিভিন্ন পর্যায়ে পার্থক্য:

• কম্প্রেশন-ক্ষোভ osteogenesis;
• TMJ arthroplasty;
• osteotomy এর The আপার এবং লোয়ার মুখ;
• প্লাস্টিক সার্জারি।

orthodontic পর্যায়ে জন্য চোয়াল, বর্জন বিভিন্ন asymmetries উন্নয়নে বাধা থাকে malocclusion এর দাঁত প্রস্তুতি মুখের পেশী অপারেশনের জন্য।

Goldenhar সিন্ড্রোম: orthodontic চিকিত্সার

Orthodontic চিকিত্সার কামড় তিনটি পর্যায়ে ভাগ করা হয়েছে:

1. দুধ।
2. পরিবর্তনযোগ্য।
3. স্থায়ী।

প্রথম পর্যায়ের সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ। তাঁর মা-বাবা সময়ে প্রথম ভাইস তার তীব্রতা এবং সম্ভব পরবর্তী ঝুঁকি ও রোগের উন্নয়ন রিপোর্ট। প্রয়োজনীয় মৌখিক স্বাস্থ্যবিধি মতবিনিময় এবং যে সন্তান সঙ্গীদেরকে ইন করতে হবে। শিশুর সময়োপযোগী চিকিত্সা অবিলম্বে পায়নি, তাহলে বয়স সঙ্গে এটি মুখের হাড় অনুন্নয়ন দেখানো যায়। এবং এটা অগ্রগতি হবে। সময়ের সাথে সাথে, অস্বাভাবিক কামড় ক্রমবর্ধমান বিশিষ্ট হয়ে যাবে। গলাধ: করণ এবং চর্বণ শিশু আরো কঠিন হতে হবে। এবং এই ইন্দ্রিয়গুলোর ফলে - পিতামাতা এবং শিশুদের মানসিক ট্রমা।

প্রথম পর্যায়ের চিকিৎসায় অপসারণযোগ্য ইলাস্টিক চোয়াল এবং প্লেট সেট ব্যবহার করা হয়। এই হল The যখন The প্রধান উদ্দেশ্যের The ডাক্তার - এতে অবহিত The সন্তানের সঙ্গে বিশেষ ডিভাইস সাহায্যের তাদের এবং খাপ খাওয়ানো পেতে ব্যবহার করা ব্যবহার করে সেগুলি। অপ্রতিসাম্য মূলত প্রকাশ না দেওয়া থাকে, যে এই ধরনের ডিভাইসের তার চরিত্র সতর্কীকরণ হয়।

চিকিত্সা দ্বিতীয় পর্যায়ের

প্রধান টাস্ক - malocclusion বাছা। অনিয়মিত আকার ঠিক করুন এবং dentoalveolar খিলান মাপ। কাজ প্রতিরোধ ও ভাইস মুখ এবং তার অনুন্নয়ন বর্জন উপর চলতে থাকে। চিকিত্সা জন্য আবেদন অপসারণযোগ্য ইলাস্টিক প্লেট। এই ডিভাইস সমর্থন এবং মুখ জন্য সমর্থন হিসেবে পরিবেশন করা। উপরন্তু, অ অপসারণযোগ্য ফ্রেম ব্যবহার করুন।

তৃতীয় পর্যায়

তৃতীয় পর্বে উপরে তালিকাভুক্ত সব চিকিত্সা চলতে থাকে। কিন্তু ততক্ষণে অ অপসারণযোগ্য ধনুর্বন্ধনী ব্যবহার করতে শুরু। চিকিত্সা শেষে ধারণ সময়কালে যা পাসের একত্রীকরণের অর্জন প্রথম ফলাফল প্রয়োগ করা হয়েছে। উপরের তালু দাঁত স্থাপন তারের ব্যবহৃত অ অপসারণযোগ্য যুদ্ধাপরাধীদের রক্ষা হয়। অন্যদের জন্য এই সমস্ত ডিভাইসের ইতিমধ্যে দৃশ্যমান।

একই সময়ে সন্তান যদি একটি অপসারণযোগ্য ক্লিপ, যা শুধুমাত্র শুয়ে থাকার সময় ব্যবহার করা হয় গ্রহণ করে। স্মৃতিশক্তি কাল শুধুমাত্র যখন শিশু ক্রমবর্ধমান স্টপ শেষ। এই সময় পর্যায় সমীক্ষা চালিয়েছে। শিশু ডাক্তারদের ধ্রুবক তত্ত্বাবধানে কম বয়সী। প্রয়োজনে, প্লাস্টিক সার্জারি না। শিশু পুনর্বাসন কেবল 18 বছর শেষ হয়, যে, যখন তার শরীরের ইতিমধ্যেই সম্পূর্ণ গঠিত হয়।