Agranulocytosis - এটা কি? উপসর্গ, কারণ ও চিকিত্সা: শিশু ও প্রাপ্তবয়স্ক Agranulocytosis

এর ল্যাবরেটরি পরীক্ষার রক্ত কার্যত প্রতিটি রোগ সঞ্চালন। এই পরীক্ষা তথ্য কন্টেন্ট সঙ্গে সংযুক্ত করা হয়। রক্তের পৃথক প্যারামিটার পরিবর্তন রোগ, আবেগপূর্ণ প্রক্রিয়া তীব্রতা এর নিদান দেখা যাবে। বৃদ্ধি বা নির্দিষ্ট নির্দিষ্ট রক্তরস কোষে হ্রাস তথ্য নির্দিষ্ট সন্দেহজনক লঙ্ঘনের পারেন। উদাহরণস্বরূপ, লিউকেমিয়া, রক্তাল্পতা বিভিন্ন ধরনের জন্য। এক পরীক্ষাগার লক্ষণ agranulocytosis বিবেচিত। এই সিন্ড্রোম, যা একা বা রক্তে অন্যান্য পরিবর্তন সঙ্গে একযোগে ঘটতে পারে। এই সাইন তীব্র সংক্রমণের উপস্থিতি নির্দেশ করে।

Agranulocytosis - এটা কি?

বিজ্ঞান রক্ত বিজ্ঞান জড়িত রক্তের রোগ। লঙ্ঘন, যা গুরুতর আবেগপূর্ণ প্রক্রিয়া ইঙ্গিত agranulocytosis হয়। leukocytes - এই সিন্ড্রোম শ্বেত রক্ত কোষের স্তরের একটি উচ্চারিত হ্রাস দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। সংক্রামক এজেন্ট নিয়ন্ত্রণ সংক্রমণ সময় শরীরে প্রবেশ করার জন্য তারা প্রয়োজনীয় হয়।

সাধারন সাদা রক্ত কণিকা গণনা 4-9 X 10 ⁹ / L সমান। এই কোষের সংখ্যা বৃদ্ধি প্রদাহজনক ফোকাস উন্নয়ন নির্দেশ করে। শ্বেত রক্ত কণিকা অভাব যখন রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থার ব্যর্থতা, hematopoiesis এর বাধাদানের, নেশা ঘটতে পারে। Agranulocytosis - একটি পরীক্ষাগার সিন্ড্রোম 1 X 10 ⁹ / L বা তার কমে রক্তের শ্বেতকণিকা মাত্রা হ্রাস দ্বারা চিহ্নিত (neutrophil - 0.75 * 10 ^9)। ইমিউন কোষের উচ্চারিত অভাব কারণে সেখানে বিভিন্ন প্রসেসের সংক্রামক ব্যাকটেরিয়া বা ভাইরাসজনিত নিদান হয়। সিন্ড্রোম চিহ্নিত করার জন্য, ক্লিনিকাল রক্ত পরীক্ষার প্রয়োজন।

agranulocytosis সংঘটন এর ফ্রিকোয়েন্সি

এই hematologic সিন্ড্রোম মহিলা এবং পুরুষ জনগোষ্ঠীর মধ্যে দেখা দেয়। জন্মগত agranulocytosis খুব কমই অর্জিত রোগের সঙ্গে তুলনা লিপিবদ্ধ। একইভাবে, রক্ত মধ্য বয়সী নারী আরো প্রবণ (40 বছর থেকে) -এর সেলুলার গঠনে পরিবর্তন। এই ল্যাবটি বৈশিষ্ট্য ফ্রিকোয়েন্সি বিভিন্ন দেশে ভিন্ন। গড়ে, agranulocytosis 1200 মধ্যে 1 মানুষের মধ্যে সনাক্ত হয়েছে। শ্বেত রক্ত কণিকা আরো ককেশীয় অঞ্চলের প্রবণ সংখ্যা উল্লেখযোগ্য কমানো।

agranulocytosis উন্নয়নে কারণ

কেন agranulocytosis বিকাশ? এই আবেগপূর্ণ শর্ত কারণ রোগের বিভিন্ন উপর নির্ভর করে। জন্মগত বংশগত কারণের দ্বারা সৃষ্ট agranulocytosis। সিন্ড্রোম জেনেটিকালি নির্ধারিত pathologies বোঝায়। ঝুঁকি একটি শিশু একটা অসুস্থ মা বাবার কাছ থেকে জন্ম অনুষ্ঠিত হবে এই সিন্ড্রোম খুবই বেশী। কারণ অর্জিত agranulocytosis ঘটাচ্ছে মধ্যে রয়েছে:

1. Autoimmune রোগ। এই ধরনের pathologies পদ্ধতিগত লুপাস erythematosus, scleroderma, ফোলানো বাত হয়। এই রোগ সালে ইমিউন প্রতিরক্ষা শুধুমাত্র বিদেশী কণা, যার লক্ষ্য করা হয় না, বরং শরীরের নিজস্ব কণিকায়।
2. বিকিরণ ionizing মরেছে। এই ফ্যাক্টর বাড়ে নিপীড়ন না সাদা শুধুমাত্র, কিন্তু লাল হেমাটোপোইটিক জীবাণু নেই।
3. cytostatic ওষুধের পাচ্ছেন ড। এই ওষুধ বাতগ্রস্ত রোগ ও ক্যান্সারের জন্য নির্দেশ করা হয়। cytostatics দিয়ে চিকিত্সার অসুবিধা হল যে ওষুধের স্বাভাবিক কোষ ধ্বংস হয়।
4. অ্যান্টিবায়োটিক (যেমন, যক্ষ্মা), NSAIDs এবং পতঙ্গনাশক এজেন্ট দীর্ঘমেয়াদী ব্যবহার।
5. তীব্র সংক্রমণ। neutrophils সংখ্যা ধারালো পতন ভাইরাল হেপাটাইটিস, হাম, রুবেলা, গুটিবসন্তের, ইনফ্লুয়েঞ্জা, ইত্যাদি পরিলক্ষিত হতে পারে। ডি

উল্লেখ্য যে, agranulocytosis একটি স্বাধীন রোগ নয় মূল্য। এই সিন্ড্রোম একটি নির্দিষ্ট কারণ ছাড়াই বিকশিত করতে পারবে না। তিনি সর্বদা কিছু আবেগপূর্ণ প্রভাব সঙ্গে যুক্ত করা হয়।

agranulocytosis বিকাশের প্রক্রিয়া

Neutrophils প্রতিরক্ষামূলক রক্ত কণিকা আছে। তারা অস্থি মজ্জা সালে গঠিত এবং ক্রমাগত বড় পরিমাণে মুক্তি করছে। এই কোষগুলি মোট leukocytes 70% ধারন করে। এই উপাদান রক্ত বিকাশের অভাবের সাথে neutropenia উন্নয়নশীল হয়। Agranulocytosis অবস্থার উন্নত রূপ বিবেচনা করেছিলেন। neutrophil এবং মোট সাদা সেল গণনা জন্মগত অভাবজনিত অস্বাভাবিক জিনকে উপস্থিতির কারণে ঘটে।

exogenic কারণের ফলে রক্তের শ্বেতকণিকা উন্নয়ন কমে বা সম্পূর্ণভাবে ceases করা হয়। সিন্ড্রোম আরেকটি প্রক্রিয়া neutrophils করার অ্যান্টিবডি উৎপাদন বিবেচনা করা হয়। সুতরাং agranulocytosis। একই সময়ে রক্ত পরীক্ষা প্রায় সঙ্গে সঙ্গেই পরিবর্তন করতে হবে। সব পরে, neutrophils বরং ছোট জীবন সময়। এটি 2 3 দিন থেকে।

আবেগপূর্ণ অবস্থার ক্লাসিফিকেশন

কারণ ও pathogenetic প্রক্রিয়া নির্ভর করে এতে কয়েক শ্রেণীবিভাগেরও agranulocytosis ঝরানো। এই অনুযায়ী, বিচ্ছিন্ন জন্মগত এবং neutrophils এর অভাব অর্জিত। প্রথম ক্ষেত্রে, hematological সিন্ড্রোম ঘটে যখন নিম্নলিখিত জেনেটিক pathologies:

1. Granulomatous রোগ।
2. পারিবারিক neutropenia।
3. Shvahmana-Dayemonda সিন্ড্রোম।
4. Kostmann রোগ।
5. সিন্ড্রোম Shediac-Shtaynbrinka-মধ্যে Higashi।
6. জন্মগত aleukia।

শ্বেত রক্ত কোষের অর্জিত অভাব অটোইমিউন বিভক্ত, এবং myelotoxic agranulocytosis hapten করা হয়। এই ফর্ম প্রত্যেকটি বিকাশের নিজস্ব প্রক্রিয়া আছে। ডাউনস্ট্রীম আবেগপূর্ণ প্রক্রিয়া তীব্র এবং ক্রনিক রাজ্যের agranulocytosis বিচ্ছিন্ন করা হয়। এছাড়াও ক্লাসিফিকেশন সিন্ড্রোম তীব্রতার উপর ভিত্তি করে তৈরি।

বর্ণনা ইমিউন agranulocytosis

লোহিত রক্ত কণিকায় অ্যান্টিবডি আবেগপূর্ণ প্রভাব সঙ্গে যুক্ত ইমিউন agranulocytosis। এটি উভয় এন্ডোজেন এবং exogenous প্রক্রিয়া কারণেও হতে পারে। প্রথম ক্ষেত্রে, রোগ অটোইমিউন আক্রমণ কারণে ঘটে। এই ধরনের একটি রাষ্ট্র পদ্ধতিগত যোজক কলা রোগ বাড়ে। ইমিউন সিস্টেম কোষ গঠনে পরিবর্তিত হয় না, কিন্তু তারা বলিতে কি হল "reprogrammed।" ফলস্বরূপ, তারা জীব নিজস্ব টিস্যু বিরোধিতা শুরু। Granulocytes দ্রুত পরিপক্ক এবং স্ব-ধ্বংস করেছে। Exogenous কারণের এই ক্ষেত্রে অপ্রাসঙ্গিক। ইমিউন agranulocytosis সিন্ড্রোম পদ্ধতিগত লুপাস erythematosus এবং ফোলানো বাত মতো pathologies সমস্যা দেখা দেয়। অন্যান্য রক্ত কণিকা অভাব সঙ্গে মিলিত neutrophils একই সময় ঘাটতি এ।

রোগের আরেকটি বৈকল্পিক, যা ইমিউন প্রক্রিয়ার পটভূমি, একটি hapten agranulocytosis উপর ঘটে। আবেগপূর্ণ প্রক্রিয়ার এই ফর্মে এছাড়াও neutrophils একটি অ্যান্টিবডি উত্পাদিত। hapten - পার্থক্য হল যে যা তারা উত্পাদিত হয় একা নন, এবং নির্দিষ্ট ঔষধ নেওয়ার পর হয়। এই পদার্থ বারংবার ভোজনের একটি অনাক্রম্য প্রতিক্রিয়া, granulocytes ধ্বংস প্রকাশ ঘটায়। haptens কিছু অ্যান্টিবায়োটিক, antiinflammatory এবং hypoglycemic এজেন্ট, barbiturates হিসাবে কাজ করতে পারেন।

বর্ণনা myelotoxic agranulocytosis

Myelotoxic agranulocytosis exogenous প্রভাব ফলে বিকাশ। তিনি সর্বদা পেনিসিলিনের মতো রোগবীজঘ্ন ঔষধবিশেষ এবং থ্রম্বোসাইটপেনিয়া সঙ্গে মিলিত। অধিকাংশ ক্ষেত্রে, রোগের myelotoxic বৈকল্পিক কেমোথেরাপিউটিক এজেন্ট এবং ionizing বিকিরণ মরেছে সঙ্গে সংশ্লিষ্ট। এই বিষয়গুলি উন্নয়ন নিচের স্তরে hematopoiesis এর বাধাদানের হতে। cytostatic ওষুধ অনুরূপ প্রতিক্রিয়া সৃষ্টি cyclophosphamide, fluorouracil, mercaptopurine, ইত্যাদি বোঝায় হেমাটোপোইটিক জনক কোষ ডি বাধাদানের অস্থি মজ্জা মধ্যে granulocytes সংখ্যা কমানো বাড়ে। এই রক্ত রোগ জীবাণু পূর্ণতা জন্য হয়েছে।

exogenous প্রভাব ছাড়াও, হেমাটোপোইটিক কোষের অভাব রক্তাল্পতা এবং লিউকেমিয়া কিছু প্রজাতির মধ্যে বিকাশ। এসব কারণেই প্রায়ই শিশুদের মধ্যে agranulocytosis হত। প্রায়শই, hematologic পরিবর্তন বংশগত হয়। উদাহরণ হিসেবে বিবেচনা করা হেমোলিটিক এবং মাধ্যমে Aplastic anemia, Fanconi এর লক্ষণ। তীব্র ও দীর্ঘস্থায়ী myelogenous লিউকেমিয়া শৈশবে এবং প্রাপ্তবয়স্ক জনসংখ্যার বিকাশ।

Agranulocytosis: উপসর্গ

অপর্যাপ্ত granulocytes তীব্র ক্লিনিকাল প্রকাশ দ্বারা সংসর্গী। তারা বিভিন্ন অন্তর্নিহিত রোগ, যা neutrophil অভাব সংঘটন নেতৃত্বে উপর নির্ভর করে হতে পারে। কিভাবে agranulocytosis করে? রোগের লক্ষণ:

1. তীব্র দুর্বলতা।
2. উচ্চ জ্বর।
3. লিম্ফাডেনোপ্যাথী।
4. Hepatosplenomegaly।
5. শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি উচিত Necrotic ক্ষত।
6. হেমোরেজিক সিন্ড্রোম।

Hapten agranulocytosis, অন্যান্য ধরনের অসদৃশ, একটি তীব্র কোর্সের দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। রোগীদের খারাপ দ্রুত জ্বর বিকাশ বোধ, সেখানে মুখের মধ্যে ঘা হয়। ড্যামেজ মাড়ি, টন্সিল, আলজিভ, নরম তালু অগ্রগতি, টিস্যু কলাবিনষ্টি নেতৃস্থানীয়। এটা তোলে ব্যথা, গিলতে এর অক্ষমতা, দ্বারা সঙ্গে অত্যধিক মুখলালাস্রাবের।

myelotoxic agranulocytosis বৈকল্পিক প্রায়ই রক্তপাত বিকাশ হয়। তারা না শুধুমাত্র শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি ulceration সঙ্গে সংযুক্ত করা হয়, কিন্তু প্লেটলেট অভাব রয়েছে। চিহ্নিত অনুনাসিক, gingival, জরায়ুজ, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল রক্তপাত। ত্বকে hematoma প্রদর্শিত হবে। অন্ত্র মধ্যে আলসার-Necrotic প্রসেস দরুন ডায়রিয়া, পেটে ব্যথা পরিলক্ষিত। রক্তের শ্বাসাঘাত ফলে হেমারেজিক নিউমোনিয়া বিকাশ।

একটি agranulocytosis এ assays পরিবর্তন

প্রায়শই agranulocytosis উন্নয়ন ক্যান্সার, পদ্ধতিগত এবং গুরুতর সংক্রামক রোগে আক্রান্ত রোগীদের মধ্যে দেখা দেয়। এই সিন্ড্রোম উচ্চ জ্বর, ক্লান্তি এবং মুখের মধ্যে আলসার চেহারাও যেমন বৈশিষ্ট্য সন্দেহভাজন করা যেতে পারে। এটা তোলে জন্মগত agranulocytosis নির্ণয় করতে আরো কঠিন। রক্তের পরীক্ষা সন্তান, হেমোরেজিক প্রকাশ ত্বকের মারাত্মক বিবর্ণতা মধ্যে সঞ্চালন করা করা প্রয়োজন। তদন্তে leukocytes একটি হ্রাস (কম 1 × 10 ⁹ / L) নেই। এটা প্রায়ই রক্তাল্পতা এবং থ্রম্বোসাইটপেনিয়া সঙ্গে সংশ্লিষ্ট।

কারনের জন্য জানতে,,, hematological সিন্ড্রোম উন্নত immunogram খোঁচা এবং হাড় মজ্জা সঞ্চালন। granulocytes একটি অভাব দ্বারা সৃষ্ট জটিলতা নির্ণয় করতে যান্ত্রিক গবেষণা চালায়। তাদের মধ্যে - বুকের এক্স-রে, colonoscopy। ওটোল্যারিঙ্গোলজিস্ট, ক্যান্সার বিশেষজ্ঞ, দাঁতের বাত এবং অন্ত্রবিদ - এটি বিশেষজ্ঞ পরামর্শ প্রয়োজন।

চিকিত্সার রোগবিদ্যা পদ্ধতি

রোগীর হাসপাতালে ভর্তি, যদি পাওয়া যায় agranulocytosis দরকার। চিকিত্সা গোপনে দুষিত এবং Necrotic পৃষ্ঠতলের এন্টিসেপটিক এজেন্ট, মলম প্রস্তুতি চিকিত্সায় গঠিত। করার রোগীর একটি মাধ্যমিক সংক্রমণ বিষয় না, এটা isolator চেম্বার স্থাপন করা হয়। ক্ষতিগ্রস্ত অন্ত্রের শ্লৈষ্মিক ঝিল্লী অনান্ত্রিক রুট দ্বারা চালিত হয়।

agranulocytosis চিকিত্সার জন্য মেডিকেশন

সংক্রমণ (নিউমোনিয়া, পচন), অ্যান্টিবায়োটিক এবং antifungal ঔষধ উন্নয়ন প্রতিরোধ। Intravenously শাসিত রক্ত পণ্য, বিশেষ করে শ্বেত রক্তকণিকা ভর। ইমিউন agranulocytosis হরমোন ওষুধ দেখানো হয়। এই "Hydrocortisone" ওষুধ "Prednisolone" আছে। সিন্ড্রোম hematopoiesis এর বাধাদানের দ্বারা সৃষ্ট হয়, তাহলে উদ্দীপনা এজেন্ট পরিচালিত হয়। এদের মধ্যে সমাধান "Granocyte", "leucogen", "Virudan" হয়। চিকিত্সা রক্ত বিজ্ঞান বিভাগের মধ্যে সম্পন্ন করা হয়।

শিশু ও প্রাপ্তবয়স্ক agranulocytosis প্রতিরোধ

জন্মগত agranulocytosis প্রতিরোধ রোগের প্রাথমিক স্তরে নির্ণয় অন্তর্ভুক্ত করা হয়েছে। এই লক্ষ্যে, শিশু বার্ষিক সিবিসি সঞ্চালন। প্রতিরোধ দ্বারা পরিমাপ করে সাইটোটক্সিক ওষুধ, বিরোধী ডায়াবেটিস ঔষধ গ্রহণ রোগীদের পর্যবেক্ষণ অন্তর্ভুক্ত। রোগীর পূর্বে নির্দিষ্ট ওষুধের প্রশাসন পর্যন্ত hematological প্রতিক্রিয়া পরিলক্ষিত হয়ে থাকে, এই ওষুধের পুনর্নির্বাচিত করা যাবে না।

agranulocytosis সঙ্গে জীবনের জন্য পূর্বাভাস

পূর্বাভাসের সিন্ড্রোম কারণ উপর নির্ভর করে। একটি hapten agranulocytosis সবচেয়ে বিপজ্জনক ফর্ম, যেহেতু এটি দ্রুত টিস্যু কলাবিনষ্টি উন্নয়নশীল হয়। Autoimmune এবং myelotoxic ক্ষতি প্রতিকল্পন থেরাপির সারানো যায় ধন্যবাদ। দরিদ্র পূর্বাভাসের অন্তর্নিহিত রোগবিদ্যা জটিলতার উন্নয়ন পরিলক্ষিত। তাদের মধ্যে - বৃহদায়তন রক্তপাত, অন্ত্র প্রাচীর, হেমোরেজিক নিউমোনিয়া, পচন এর ছিদ্র।