ল্যাঞ্জারহান্স কোষে histiocytosis: কারণসমূহ ও চিকিত্সার

ল্যাঞ্জারহান্স কোষ - শ্বেত রক্ত কণিকা যে রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থার ও স্বাভাবিক অবস্থায় অংশ ভাইরাস, ব্যাকটেরিয়া এবং অন্যান্য ক্ষতিকর অণুজীবের বিরুদ্ধে শরীর রক্ষা করার একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। তারা চামড়া, লিম্ফ নোড, প্লীহা, অস্থিমজ্জা এবং ফুসফুস পাওয়া যায়।

ল্যাঞ্জারহান্স কোষে histiocytosis কি?

এই রোগ, পূর্বে histiocytosis এক্স নামে পরিচিত, Langerhan কোষ আবেগপূর্ণ স্কেল মধ্যে প্রচুর সংখ্যায় স্বীয় বংশবৃদ্ধি শুরু। পরিবর্তে শরীর রক্ষায়, এই কোষ বৃহৎ কেন্দ্রীকরণ টিস্যু অখণ্ডতা প্রভাবিত এবং তাদের ধ্বংস। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে হাড়, ফুসফুস এবং যকৃতের আক্রান্ত হয়। যদিও এই সেল বিস্তার ক্যান্সারের সঙ্গে অনেক মিল রয়েছে, অধিকাংশ গবেষক বিশ্বাস করে না ক্যান্সারের histiocytosis এক্স ফর্ম। এই প্রেক্ষাপটে প্রধান পার্থক্যকারী বৈশিষ্ট্য, আক্রমণাত্মক কোষের স্বাভাবিক গঠন চিনতে পারে এবং একমাত্র সমস্যা তাদের ত্বরিত বৃদ্ধির হয়। বর্তমানে, ল্যাঞ্জারহান্স কোষে histiocytosis (শিশুদের, এটা উল্লেখ করা উচিত, এটা বড়দের চেয়ে বেশি দেখা যায়) ইমিউন সিস্টেম, যেখানে ইমিউন কোষ খুব দ্রুত বৃদ্ধি এবং পার্শ্ববর্তী টিস্যু থেকে প্রদাহ এবং ক্ষতি হতে রোগ স্বীকৃত।

এই রোগ দেহের কোন অংশে এবং কোন অঙ্গ বিকাশ করতে সক্ষম হয়। এটি এমনকি একযোগে বিভিন্ন অঞ্চলে ঘটতে পারে। অধিকাংশ ক্ষেত্রে, কিন্তু, প্যাথলজি শরীরের একাধিক সিস্টেম শুধুমাত্র বয়স দুই বছর বয়সী শিশুদের মধ্যে প্রভাবিত করে। নির্জন ক্ষত উভয় শিশু এবং প্রাপ্তবয়স্কদের পাওয়া যায়।

কারণ

কেন এই ধরনের একটি প্যাথলজি হয় এটা এখনও অজানা। পরিবেশে সাধারণ ব্যাপার সম্ভবত ধরনের, সম্ভবত একটি ভাইরাল সংক্রমণ যে ইমিউন সিস্টেম দ্বারা বেজায় তীব্র প্রতিক্রিয়া ঘটাচ্ছে রোগ উন্নয়নে অনুপ্রাণিত দেয়: যাইহোক, বিজ্ঞানীদের নিম্নলিখিত হাইপোথিসিস যাচাই উপর দৃষ্টি নিবদ্ধ করা হয়েছে। যাইহোক, সনাক্তকরণ করার মুহূর্ত সাবজেক্টে রোগের সরাসরি উৎস। এক পরিচিত পর্যবেক্ষণ আকর্ষণীয়: প্রায় ফুসফুসে স্থানীয় রোগের সঙ্গে সব রোগীদের সক্রিয় বা প্রাক্তন সিগারেট ধূমপায়ীদের হয়। তা সত্ত্বেও, এমনকি যদি সমাজে ধূমপানের ভর বন্টন খুব বিরল ল্যাঞ্জারহান্স histiocytosis হয়। কারণ এটা প্রায়ই অসুস্থতা নয় এবং ফুসফুস প্রভাবিত করে না কারণ না মত ঝুঁকি উপাদান তালিকায় সিগারেট ব্যবহার অন্তর্ভুক্ত। সম্ভবত অনুমান যে এটি একটি বিরল জেনেটিকালি নির্ধারিত প্রবণতা সঙ্গে ল্যাঞ্জারহান্স কোষ উপলব্ধি বিস্তার ধূমপান রোগীদের মধ্যে নেতিবাচক প্রভাব। অন্য তত্ত্ব অনুসারে, রোগের মূল কারণ সহজাত ইমিউন সিস্টেম রোগ ব্যবস্থার সবচেয়ে গুরত্বপূর্ণ।

বিস্তার

একটি রোগ বিবেচনা বিরল এবং 250 হাজার শিশু সম্পর্কে এক ক্ষেত্রে এবং প্রতি মিলিয়ন প্রাপ্তবয়স্ক এক ক্ষেত্রে দেখা দেয়। উপসর্গ কোন বয়সে ঘটতে পারে যদিও, বেশিরভাগ ক্ষেত্রে শিশুদের ও বয়ঃসন্ধিকালের ধরা, এবং মামলা 70% 17 বছরের histiocytosis বয়স চিহ্নিতকরণের ঘটে থাকে। রোগীদের কনিষ্ঠ বয়সের, পরিসংখ্যান এক থেকে তিন বছর থেকে বয়সে ওঠা।

রোগ আকারে

শিশু ও প্রাপ্তবয়স্ক ল্যাঞ্জারহান্স কোষে histiocytosis 3 ফরম পূর্বে স্বাধীন pathologies বিবেচিত জড়িত। এটা তোলে eosinophilic granuloma, Henda রোগ - Shyullera - খ্রিস্টান রোগ এবং Letterer - সিওয়া।

উপসর্গ

রোগ নিম্নলিখিত বৈশিষ্ট্য দ্বারা সুস্পষ্ট নিজেই করতে পারেন:

• ক্রমাগত ব্যথা এবং হাড় মধ্যে ফোলা, বিশেষ করে আপনার হাত বা পা;
• হাড় মধ্যে একটি ফাটল, বিশেষত যদি এটি একটি ব্যক্তিগত আঘাত পূর্বে বা আলো, অসম্মান ঘা পূর্বে নয়;
• ক্ষেত্রে যেখানে শিশুদের মধ্যে ল্যাঞ্জারহান্স কোষে histiocytosis চোয়ালের হাড় ছড়িয়ে পড়েছে দাঁত মধ্যে বড় ফাঁক;
• কান সংক্রমণ বা কান স্রাব রোগ কানের কাছে খুলি হাড় প্রভাবিত করেছে যদি;
• চামড়া ফুসকুড়ি মেপে নিতম্ব বা মাথার খুলি উপর স্থানীয়;
• লিম্ফাডেনোপ্যাথী;
• লিভার পরিবর্ধন, যা কিছু কিছু ক্ষেত্রে অঙ্গ কর্মহীনতার (চামড়া ও চোখ (জন্ডিসের হলুদ) অথবা মধ্যে পেট তরল আবেগপূর্ণ আহরণ - ascites) লক্ষণ দ্বারা অনুষঙ্গী করা হতে পারে;
• exophthalmos - সামনা চোখের স্থানীয়করণ সঙ্গে এগিয়ে কারণে histiocytosis স্থানচ্যুতি;
• শ্বাস এবং কাশি, ক্ষত সঙ্গে ফুসফুস ক্ষুদ্রতা;
• ধীর বৃদ্ধি এবং হরমোন ভারসাম্যহীনতা কারণে অত্যধিক মূত্রত্যাগ।

রোগ কম সাধারণ লক্ষণগুলো হচ্ছে:

• জ্বর;
• ওজন কমানোর;
• বিরক্ত;
• অক্ষমতা ওজন ধরে রাখুন এবং আকৃতির শরীর রাখা।

নিদানবিদ্যা

যেহেতু ল্যাঞ্জারহান্স কোষে histiocytosis (এই রোগের ছবি প্রকাশ একটি প্রশংসনীয় দৃষ্টিশক্তি নয়) খুবই বিরল এবং উপসর্গ সহজেই অনেক অন্যান্য রোগ লক্ষণ জন্য ভুল হয় দ্বারা প্রকাশ করা হয়, রোগ নির্ণয়ের প্রায়ই জটিল এবং সময় লাগে। সেজন্য একজন ডাক্তার সম্ভবত আপনি অন্যান্য রোগ এর সাথে সম্পর্কিত প্রশ্ন জিজ্ঞাসা আরো কার্যকরভাবে অভিপ্রেত histiocytosis পার্থক্য হবে।

প্রাথমিক ডায়গনিস্টিক তদন্ত একটি স্বাভাবিক শারীরিক পরীক্ষা, যা ডাক্তার সামগ্রিক স্বাস্থ্য নির্ণয় এবং যেসব অঞ্চলে রোগের উপসর্গ প্রদর্শিত বিশেষভাবে নজর বহন করেনা হয়। রোগীর হাড় ব্যথা অভিজ্ঞতা অথবা হাড় মধ্যে ফোলা এর অভিযোগ থাকে, তাহলে ডাক্তার একটি প্রমিত এক্স-রে এবং হাড় scintigraphy নির্ধারণ করিতে পারিবে। এক্স-রে প্রকাশ ফাটল অংশ lytic ক্ষত বলা হয়, এবং scintigraphy আঘাতের এলাকায় নির্ধারণ করবে যেখানে হাড় স্বাধীনভাবে পুনরুদ্ধার করার চেষ্টা করে।

পদ্ধতি নির্ণিত Tomography (সিটি) পিছনে ক্ষেত্রেই শ্রোণীচক্র গবেষণা ব্যবহৃত যেখানে চিকিত্সক সন্দেহ সেখানে ধ্বংসাত্মক পরিবর্তনের পকেট হতে পারে হয়। যখন লিভার কর্মহীনতার পরিচায়ক লক্ষণ, রক্ত পরীক্ষা করতে হবে। যদি ফুসফুসের ক্ষতি লক্ষণ, অথবা ক্ষেত্রে যেখানে প্রাথমিক মেডিকেল পরীক্ষা ভিত্তিতে একটি বিশেষজ্ঞ সন্দেহভাজন যে ল্যাঞ্জারহান্স কোষে histiocytosis ফুসফুস এটা দেখা যেতে পারে, বিহিত এক্স-রে বা কম্পিউটেড বুকের tomography। মাথা সিটি স্ক্যানে মস্তিষ্কের রাষ্ট্র মূল্যায়ন করার সঞ্চালিত। নতুন ভিজুয়ালাইজিং প্রযুক্তি,, PET (পজিট্রন নির্গমন tomography) ও উপযোগী হতে পারে।

আপনার কি সন্তান একটি ল্যাঞ্জারহান্স কোষে histiocytosis সন্দেহ থাকলে (ফটোগুলি দেখুন। প্রবন্ধের শুরুতে) বায়োপসি, প্রয়োজন হতে পারে হিসাবে এই সম্ভাব্য রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করতে শুধুমাত্র পদ্ধতি। এই পদ্ধতির মধ্যে, ডাক্তার টিস্যু বা হাড়ের একটি ছোট নমুনা গবেষণাগারে গবেষণা করা সরিয়ে ফেলা হয়। হাড়, চামড়া এবং লিম্ফ নোড: অধিকাংশ ক্ষেত্রে, জৈবিক উপাদান একটি নমুনা অঞ্চলে সরাসরি স্থানীয় ল্যাঞ্জারহান্স কোষে histiocytosis থেকে নিষ্কাশিত হয়। রক্ত পরীক্ষা নির্ধারণ অস্থি মজ্জা প্রভাবিত হয় কিনা সাহায্য করতে পারেন।

স্থিতিকাল

এটা তোলে ভবিষ্যদ্বাণী করা কত তাড়াতাড়ি রোগ এবং কিভাবে এটা সুস্পষ্ট নিজেই হবে কঠিন। কিছু কিছু ক্ষেত্রে, প্যাথলজি নিজে disappears এবং চিকিৎসা হস্তক্ষেপ প্রয়োজন হয় না। এই ঘটে যখন লঙ্ঘন এক এলাকা (হাড় বা চামড়া মধ্যে) হয় স্থানীয়, অথবা যখন ফুসফুস ক্ষতি সঙ্গে একটি ধূমপায়ী সিগারেট গ্রাস ceases। যাইহোক, এমনও হয় যে, রোগ মারাত্মক হয়; মৃত্যুর এইসব ক্ষেত্রেও পূর্বাভাস করা যেতে পারে অস্বাভাবিক proliferating কোষের আহরণ একই সময়ে বিভিন্ন অঙ্গ বা শরীরের অংশ একটি নম্বর আক্রমণ করছে। ধূমপায়ী স্বাস্থ্যের অবস্থা শুধুমাত্র যখন ছাড়ার উন্নত করতে শুরু হয়।

নিবারণ

যেহেতু লঙ্ঘনের কারণ একটি রহস্য রয়ে যায়, এ পর্যন্ত কোন কার্যকর প্রতিরোধ ব্যবস্থা নেই। যাইহোক, যে দেওয়া ফুসফুস সিগারেট ধূমপান, একটি আসক্তি ফুসফুসে স্থানীয় একটি প্রতিষেধক histiocytosis হিসেবে দেখা যেতে পারে ছোড় শুধুমাত্র ভক্ত এ প্রভাবিত হয়।

চিকিৎসা

থাকার জন্য "ল্যাঞ্জারহান্স কোষ histiocytosis" এর একটি নিশ্চিত নির্ণয়ের থাকে, তাহলে চিকিত্সা তীব্রতার করে, লঙ্ঘনের ব্যাপ্তি উপর নির্ভর করবে।

অস্বাভাবিকতা শরীরের শুধুমাত্র একটি সিস্টেমের মধ্যে সনাক্ত করা হলে, ডাক্তার corticosteroids বিহিত হবে, বিশেষত "Prednisolone" নামে পরিচিত। উপরন্তু, আপনি কেমোথেরাপি একটি কোর্সের ভুগা করতে হতে পারে। উপরন্তু, হাড় প্রভাবিত এলাকা curettage দ্বারা সরানো - চাঁচুনি। কেমোথেরাপি এজেন্ট - pathologically ক্রমবদ্র্ধিত কোষ ত্বকের এক এলাকায় ঘনীভূত হয়, রোগ প্রভাবিত এলাকা নাইট্রোজেন সরিষা আচ্ছাদন দ্বারা নিরাময় করা যায়। এছাড়া "মিথোট্রেক্সেট" ব্যবহার করা হয়। রেডিওথেরাপি ক্ষেত্রে যেখানে হাড় রোগ (যেমন, উপরের লেগ অথবা মেরুদণ্ড মধ্যে) পুরো কঙ্কাল টুকরা দুর্বল নেতৃত্বে মধ্যে পরিচালিত হয়। লয় - - মেরুদণ্ড উপর Musculo-প্লাস্টিক সার্জারি সার্ভিকাল অঞ্চলের বাঞ্ছনীয় যখন হাড় অস্থিরতা।

সাধারণ (ব্যবস্থাগত) ল্যাঞ্জারহান্স কোষে histiocytosis - একটি অনেক গুরুতর অবস্থায়। কেমোথেরাপি চিকিৎসার এছাড়াও প্রয়োগ করা যেতে পারে জন্য তবে, তার কার্যকারিতা যথেষ্ট একক ক্ষত সঙ্গে থেরাপি তুলনায় কমে যাবে। যদিও বিশেষজ্ঞদের একাধিক ঔষধের কার্যকারিতা পরীক্ষা করা, অনুকূল চিকিৎসা এখনো পাওয়া গেছে। তা সত্ত্বেও, অর্ডার রোগ আপনার ডাক্তারের নিম্নলিখিত উপায়ে এক নির্ধারণ করিতে পারিবে উন্নয়ন নিরীক্ষণ করতে দেখুন:

• "Vinblastine";
• "Etoposide";
• "Mercaptopurine";
• "Cladribine";
• "Cytarabine";
• "মিথোট্রেক্সেট"।

কিছু কিছু ক্ষেত্রে, ডাক্তার যকৃত প্রতিস্থাপন অস্থিমজ্জা বা ফুসফুসের সুপারিশ কিন্তু অনুকূল গবেষকদের মধ্যে ঐক্যমত্য অঙ্গ প্রতিস্থাপন histiocytosis রোগীদের এখনও পৌঁছে নি।

যখন একজন ডাক্তার দেখতে?

যদি আপনি শিশুদের মধ্যে ল্যাঞ্জারহান্স কোষে histiocytosis সন্দেহ হয় যে আপনার প্রাথমিক যত্ন শিশুরোগ বিশেষজ্ঞ যোগাযোগ করতে ভুলবেন না। চাক্ষুষ উপসর্গ, ব্যথা বা হাড় মধ্যে ফোলা, দীর্ঘস্থায়ী চামড়া লাল লাল ফুসকুড়ি এই ধরনের ঘটনা বিরল রোগের উপসর্গ। তাহলে এই উপসর্গ বা প্রাপ্তবয়স্কদের প্যাথলজি কোন একটি চিকিত্সক পরামর্শ করা উচিত।