Moebius সিন্ড্রোম: ছবি, উপসর্গ, রোগ নির্ণয়, চিকিৎসা

এটি একটি ব্যক্তি যারা উপহাস কান্নাকাটি এবং কোন আবেগ প্রকাশ করতে পারেন কল্পনা করা কঠিন। যাইহোক, এ ধরনের লোকদের, এবং তারা একটি ভয়ানক নির্ণয়ের করা - Moebius সিন্ড্রোম। এক নজরে লোকজনের ফটোগুলি সম্পূর্ণরূপে স্বাভাবিক মনে হতে পারে, কিন্তু লাইভ যোগাযোগ বুঝতে পারি যে তাদের মুখে সম্পূর্ণরূপে immobilized।

এটা একটা জন্মগত ত্রুটির যে করোটিসঙ্ক্রান্ত স্নায়ু অপ্রকৃত গঠন কারণে প্রধান কারণ উপর গড়ে ওঠে। মুখের পক্ষাঘাত - মানব দেহের সবচেয়ে খারাপ খারাপ অন্যতম। এটা তোলে অভাব দ্বারা চিহ্নিত করা মুখের অভিব্যক্তি, মুখ নিথর হবে বলে মনে হয়, এবং একটি মাস্ক মত।

ঐতিহাসিক তথ্য

ঔষধ সিন্ড্রোম প্রথমবারের 1892 সালে জার্মান স্নায়ু চিকিত্সক এবং সাইকোলজিস্ট পল Moebius দ্বারা বর্ণনা করা হয়েছিল। এই ব্যতিক্রম খুব বিরল, 10-20 1 মিলিয়ন প্রতি এ জন্ম সর্বোচ্চ হয়।

জার্মান চিকিত্সক পল জুলিয়াস Moebius 1853 সালে জার্মানিতে জন্মগ্রহণ এবং তার সারা জীবন বসবাস করতেন যায়নি। বিজ্ঞানীরা একটি প্রগতিশীল পক্ষাঘাত, thyrotoxicosis মধ্যে স্নায়বিক এবং মানসিক অসুস্থতার ক্লিনিকাল উন্নয়ন নিয়ে গবেষণা করেছেন। বর্ণনা oftalmoplegicheskoy মাইগ্রেনের তৈরি, এটি একটি রোগ Mobius কলিং।

এর অনুমিত কারণসমূহ

রোগ সবথেকে গুরুতর অবস্থায় ফর্ম Moebius সিনড্রোম, কারণ যতক্ষণ না ঔষধ শেষ এখনও অজানা যার বলে মনে করা হয়। গবেষক এবং বিশেষজ্ঞদের মতে ভাগ করা হয়।

• সাবেক বিশ্বাস করি যে কারণ করোটিসঙ্ক্রান্ত স্নায়ু ভুল উন্নয়ন।
• আধুনিক বিশ্বাস করি যে ধ্বংসাত্মক প্রক্রিয়া এই ক্ষতিকর প্রভাব, গর্ভে শিশুর অক্সিজেন অনাহারে ফলে উন্নয়নশীল।
• রোগ গঠনের জন্য প্রধান কারণ হিসাবে তৃতীয় মুখের মোটর কেন্দ্র অস্বাভাবিক গঠন নির্দেশ করে।

Moebius সিন্ড্রোম - রোগ বেশ পুরানো এবং খুব রহস্যময় হয়। কারণ কি সম্পূর্ণ অনুপস্থিত মুখের অভিব্যক্তি হয়, মুখের পেশী একটি জন্মগত অস্বাভাবিকতা নেই। পক্ষাঘাত একক বা ডবল একতরফা হতে পারে। ম্যান বহিরাগত উদ্দীপনার কোন হাসি, কোন প্রতিক্রিয়া ব্যক্ত না frowns, আবেগ সম্পূর্ণভাবে বর্জিত।

শিশুদের, চুষা প্রতিবিম্ব দুর্বল উন্নত, তারা তাদের নিজের খাদ্য ও পানি ভাষার দুর্বল ফাংশনের কারণ গেলা করতে পারবে না। প্রায়শই রোগ পরিবারের মধ্যে দেখা দেয়।

উপসর্গ

Moebius সিন্ড্রোম - একটি জন্মগত স্নায়বিক ব্যাধি বেশ বিরল। এই প্যাথলজি সঙ্গে মানুষ, পাশ থেকে চোখ পাশ থেকে মুখ পেশী সরাতে সক্ষম নয়। এই রোগ musculoskeletal সিস্টেম গুরুতর লঙ্ঘন ও পায়ের বিকৃতি বাড়ে।

সিন্ড্রোম প্রধান ক্লিনিকাল প্রকাশ - গতিশীলতা একটি সীমাবদ্ধতা, কিন্তু অন্যদের নিশ্চিত যে এই Moebius সিন্ড্রোম উপসর্গ হয় উচ্চারিত:

• শারীর অস্বাভাবিকতা;
• বিকৃত ফুট;
• গিলতে চুষা অসুবিধা;
• সংজ্ঞাবহ রোগ উপলব্ধি;
• ভাষার ফাংশন দুর্বল;
• হানিকর দৃষ্টিসমূহকে পেতে পারেন।

এছাড়াও, vestibular স্থাবিত্ত এবং টিয়ার লুকাইয়া অভাবের লঙ্ঘন। মুখ টান চামড়ার অসুস্থ ব্যক্তি, বলি-মুক্ত এমনকি যখন হাস্যময় বা চিৎকার করে কাঁদতে। ত্বকনিম্নস্থ কোষ এটিকে সরান না থেকে সম্মান সঙ্গে, মুখের কোণে সবসময় বাদ দেওয়া হয়েছে।

খুঁত পা যেমন syndactyly, clubfoot, brachydactyly এবং অতিরিক্ত আঙ্গুলের হিসাবে অস্বাভাবিকতা দ্বারা সম্ভব না। প্রক্রিয়া আংশিক পক্ষাঘাত সালে প্রধানত অর্জিত রোগ কোন আনতি কারণ মুখ কাপড় উপরের অংশ মাংসপেশীর জড়িত।

প্যাথলজি ডায়গনিস্টিক

যেমন Moebius রোগলক্ষণ খুবই বিরল ব্যতিক্রম। রোগ নির্ণয়, অতএব, বিশেষ করে শিশুদের জন্য, কঠিন এবং প্রায়ই misdiagnosis বাড়ে, আরো বিপজ্জনক এবং যেমন অস্ত্রোপচার চিকিত্সা, প্রয়োজন:

• সেরিব্রাল পালসি ;
• অন্ধত্ব;
• বধিরতা।

পরীক্ষায় এবং আরও চিকিত্সার এই দিক আউট বাহিত হয়।

আধুনিক ওষুধ এখনও সম্পূর্ণরূপে এই রোগের কারণ পরীক্ষা করতে পারে না, অতএব, এটা সম্পূর্ণরূপে নিরাময়, খুব, সম্ভব নয়। সেল পরিব্যক্তি সন্ধানে স্তর রোগীর ক্রোমোজম গবেষণা এবং জেনেটিক উপাদানের অধ্যয়ন পরিচালনা।

আজ, ডাক্তার নিজেদের জীবনের প্রতিটি পর্যায়ে এই সিন্ড্রোম ভুগছেন শিশুদের বাবা সাহায্য, স্বাভাবিক জীবন পরিচর্যা করার জন্য কাজটি গঠন করেছি। তাঁর এই ভাষণ সংশোধন, strabismus, গেইট সময় সম্ভব।

সময়মত রোগ নির্ণয় না শুধুমাত্র উন্নয়নে বিচ্যুতি বিভিন্ন ধরনের সনাক্তকরণ জন্য অপরিহার্য, কিন্তু মানসিক ফাংশন উন্নয়ন মূল্যায়ন এবং মানসিক প্রক্রিয়া এবং ক্লিনিকাল রোগ শনাক্ত করে।

অস্বাভাবিক গঠন নির্ণয়ের মানসিক শিক্ষামূলক, ক্লিনিকাল এবং জেনেটিক গবেষণা অন্তর্ভুক্ত করা হয়েছে। এটা তোলে মানসিক ও আচরণগত, মেধা এবং ভাষা বিকাশে বিলম্ব মাত্রা নির্ধারণ করতে পরিচালিত হয়েছে। এছাড়াও অন্তর্নিহিত রোগ অন্যান্য আবেগপূর্ণ প্রকাশ, বয়স এবং রোগীর স্নায়বিক অবস্থা সাথে যোগাযোগ প্রতিষ্ঠার প্রভাবিত করে।

Moebius লক্ষণ চিকিৎসা

Moebius সিন্ড্রোম মত এই কুটিল রোগ পরিত্রাণ পেতে, চিকিৎসা শুধুমাত্র অস্ত্রোপচার সাহায্য করতে পারেন। এটা সম্পূর্ণ রোগ সারাতে অসম্ভব, অঙ্গরাগ কারও কারও শরীরের ছাড়াও, ফাংশন এবং শরীরের অন্য সমস্যা করে এমন একটি খুঁত entails গিলতে এর রোগ, রোগী সারা জীবন একটি শক্তিশালী মানসিক চাপ অনুভব করছি। এই অবস্থা শুধুমাত্র শল্যচিকিত্সাদ্বারা পারেন উপশম।

প্লাস্টিক সার্জারি সাহায্যে এটি একটি কৃত্রিম মুখের অভিব্যক্তি নির্মাণ করা সম্ভব হয়, তাহলে রোগীর মুখের কোণে উত্তোলন, আনন্দ একটা ধারনা বোধ সক্ষম হবে। আর সবকিছু মুখ এবং অচল এবং ভাবলেশহীন রয়ে যায়। সেখানে মামলা যে এই ধরনের পদ্ধতি পরে, রোগী ফলাফল সঙ্গে হতাশ হয়। অতএব, আগে অপারেশন বাহিত হয় সম্পূর্ণরূপে পরিণতি এবং সম্ভব জটিলতার রোগীর অবহিত।

সামাজিক সম্পর্কের মনোবিদ্যা

এই অপারেশন বরং একটি প্রযুক্তিগত দিক থেকে জটিল, তার সময়কাল খুব কমই 8 ঘন্টা কম। পরে দুই দিনের জন্য ইনটেনসিভ কেয়ার রোগীদের পুনর্বাসন করেছে। সৌভাগ্যবশত, অধিকাংশ লোক এই খুঁত সঙ্গে, একটি স্বাভাবিক জীবন, কাজ, নেতৃত্ব একটি পরিবার শুরু, শিশু আছে।

যাইহোক, যোগাযোগ এবং সামাজিক অভিযোজনের জন্য মুখের অভিব্যক্তি খুবই গুরুত্বপূর্ণ। রোগীর সম্পূর্ণরূপে বিকাশ করতে পারবেন না। সত্য যে একজন ব্যক্তির হাসা সুযোগ থেকে বঞ্চিত এবং একটি উচ্চারিত কটাক্ষ করেছেন হওয়ার কারণে, এটি ভুলভাবে বুদ্ধিমত্তা অনগ্রসর ব্যক্তি হিসাবে অনুভূত। যদিও মানসিক প্রতিবন্ধকতা রোগীদের মাত্র 10%।

আলোচকদের খুব কঠিন বুঝতে প্রতিক্রিয়া কি ধরনের তাদের কথায় কারণ এবং এই মুহূর্তে ব্যক্তি এ মনে করেন যে করতে। এই সমস্ত স্বাভাবিক যোগাযোগ পথে অন্তরায়, Moebius সিন্ড্রোম বাইরের রোগীদের করে।

শিশুদের মধ্যে Moebius সিন্ড্রোম

শিশুদের বিভিন্ন আবেগ এবং বেশ প্রায়ই প্রকাশ করার ঝোঁক, তাই Moebius সিন্ড্রোম সন্তান, অবিলম্বে সুস্পষ্ট। তিনি বাহ্যিক উদ্দীপনার, কাঁদছি না, না হাস্যময়, এবং এমনকি নাচা কঠিন প্রতিক্রিয়া নেই। শুধু শব্দসমূহ অস্পষ্টভাবে বুঝতে পারেন কি এটা শিশুর লাগে।

জন্ম থেকে, এই শিশুদের এখনও মুখোমুখি, একটা স্পষ্ট অপ্রতিসাম্য, খোলা মুখ, চোখ বন্ধ না, বস্তু শিশু, শুধুমাত্র আপনার মাথা চলন্ত করতে সতর্ক হয়। কদাচ পালন মানসিক প্রতিবন্ধকতা, ধৈর্যশীল প্রয়োজন বোধ করা হয় ম্যাসেজ না শুধুমাত্র মুখ কিন্তু ভাষা, স্পষ্ট উচ্চারণ ক্লাস উন্নয়নশীল হয়।

নবজাত মধ্যে উপসর্গ

Moebius সিন্ড্রোম - উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত একটি বংশগত প্যাথলজি স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু হটা বা তার কম প্রভাবশালী হয়। যখন সিন্ড্রোম হাসপাতালে এখনও আমার মায়ের লক্ষ্য করছেন যে নকল শিশুর অস্বাভাবিক, তিনি কান্নাকাটি করে না এবং রাতে মাঝে মাঝে চোখ বন্ধ করে না। এই শিশুরা অস্বাভাবিক দোষ পাওয়া যায়:

• অনুপস্থিতি বা আঙ্গুলের লয়;
• অঙ্গবিকৃতি auricles;
• epicanthus।

যদিও রোগের নির্দিষ্ট কারণ এখনো প্রতিষ্ঠিত হয়নি, ডাক্তার সুপারিশ গর্ভাবস্থায় মাদক ও চেতনানাশক পদার্থ প্রশাসন রোগের ঝুঁকি বাড়ায় যে। সম্পূর্ণ শিশুদের মধ্যে Moebius সিন্ড্রোম নিরাময় করা যায় না, কিন্তু বয়স সঙ্গে এটি নরম অভিব্যক্তি হয়ে ওঠে।

যোগাযোগ দক্ষতা উন্নত করার জন্য প্রশিক্ষণ

বিশেষ প্রশিক্ষণ, যা Moebius সিন্ড্রোম ডেনিশ অধ্যাপক মানুষের মধ্যে আয়োজন, ধন্যবাদ সামাজিক দক্ষতা উন্নত। প্রশিক্ষণের লক্ষ্য বিভিন্ন intonations এবং ইঙ্গিতগুলি ব্যবহার করে যোগাযোগের paralinguistic মানে প্রবল বা তীব্র করে হয়।

প্রশিক্ষণ কার্যকারিতা পরীক্ষা-নিরীক্ষা ও পর্যবেক্ষণের দ্বারা বারবার প্রমাণিত হয়েছে, সংলাপ সময়, রোগীদের আর, স্নায়বিক বোধ অতিরিক্ত মনোযোগ এবং আরো স্বচ্ছন্দ হয়ে না। রোগীদের নিজেদের ফলাফল অনুযায়ী, অনেক উন্নতি লাগছে না।

প্রকল্পের সহরচয়িতা Ketlin Bogar, যিনি Moebius সিন্ড্রোম ধরা পড়েছিল হয়। ক্যারিয়ার তৈরি করুন এবং তার কাজের একটি সফল ডাক্তার হয়ে ওঠে, এটা মূল উদ্দেশ্য - একটি প্রোগ্রাম যা Moebius সিন্ড্রোম ভুগছেন মানুষের জন্য সমাজে খাপ খাওয়ানো করতে সাহায্য করবে বিকাশ।